时间：2023-05-30 10:43:42
开篇：写作不仅是一种记录，更是一种创造，它让我们能够捕捉那些稍纵即逝的灵感，将它们永久地定格在纸上。下面是小编精心整理的12篇软组织肿瘤，希望这些内容能成为您创作过程中的良师益友，陪伴您不断探索和进步。
【关键词】 CT 恶性骨肿瘤;软组织肿块
作者单位：277500 山东省滕州市中医院
“骨癌”的专有名词是恶性骨肿瘤，其可分为三种：原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤和转移性骨肿瘤。其中原发性的骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤常见，通常原发恶性肿瘤更多见明显的软组织肿块，而非转移瘤；由良性转变而来的是继发性骨肉瘤；由其他系统的恶型性肿瘤向远处转移就形成了转移性骨肿瘤，它多数起源于乳腺癌、肺癌、鼻咽癌等癌症。恶性骨肿瘤是最常见的转移瘤，而其最常见的转移途径就是血行转移，它还包括其他类型的转移方式为直接侵犯、经淋巴道或脑脊液进行传播。骨组织对转移瘤的反应有两种：一是骨吸收的增加，多数人认为是破骨细胞和肿瘤细胞共同作用而形成；二是骨形成，其大体机制为肿瘤细胞产生的骨基质，还有就是病理 骨折而引起的反应性病变，有点像骨痂，常见于中老年，在儿童时期发生神经母细胞瘤也能导致此类疾病的发生，这是因为红骨髓内有十分丰富的毛细血管，导致在经过此处时血流十分缓慢，合适于肿瘤栓子的生长和成熟。转移瘤最常见的其他部位还有长管状骨的干骺端，骨端或其骨干。转移瘤的表现形式受原发肿瘤、患者年龄、转移瘤位置以及检查时间的诸多影响呈现各种各样的状态。虽然转移多发，但单性病灶也还是能遇到，就如肾癌或甲状腺转移等孤立性病灶，但很难与原发恶发性肿瘤相鉴别开来。多发病灶、大小不一的转移瘤不同于其他肿瘤的多发病灶。组织学将转移瘤分为骨吸收和骨形成，在影像学上却有溶骨型、混合型及成骨型三种，而恶性骨肿瘤又分为形成巨大软组织肿块的恶性肿瘤和形成特征性软组织肿块的恶性肿瘤。研究发现，1/3恶性肿瘤者的椎体塌陷，是由于非肿瘤性病变所致，而不是转移引起。血行转移最先侵入长骨的松骨质内，继而才打扰到皮质骨，其缺乏广泛的骨膜反应及明显的软组织肿块，这对转移瘤的诊断有一定的帮助。
1 资料与方法
1.1 一般资料 恶性骨肿瘤患者37例，男27例，女10例，年龄在20～54岁，其中患骨肉瘤的有 13例，转移性骨肿瘤的有24例。有28为多发病灶。临床症状多为局部间接性的疼痛，在经过一段时间后逐渐转变为持续性疼痛，尤以夜间为重。
1.2 方法 70年代初的放射性诊断的研究成就了CT，它不是单纯的X线摄影，是平片基础上的一种延伸，是能对人体进行扫描成像，且图像逼真，解剖关系确切的一项重大突破，它不仅大大的扩大了影像学的检查范围，而且在很大程度上的提高了肿瘤病变的早期检查率和诊断的准确性，既给患者以简便、安全的检查方式，又有力的促进了医学影像学的的重大发展。第三代的CT不仅是单前最流行的检查手段，因其拥有较MRI高的空间分辨率且价格优惠。不同的肿瘤患者各有不同的特点，因此临床医师在扫描前需先拍X线平片、搜集好临床资料填写好CT清单，以明确扫描后要解决的针对性的问题，提出扫描欲达到的目的， 如良、恶性肿瘤的鉴别等。对于骨肿瘤的CT检查，与X平片相比，其拥有较高的密度分辨率、敏感的诊断和较好的特异性，CT检查主要以横断面成像为主，对于检查骨颈处、脊柱、盆骨等部位的病变是很好的首选方法之一，而对于由于骨肿瘤累及范围、邻近组织等均有良好的显示，并对鉴别良、恶性肿瘤效果明显。尤其对于发生在关节面或邻近关节面的地方的肿瘤，CT技术更能发挥其优越性来检查关节骨质的许多细微的变化和周边组织的改变。并且，CT也能很好的显示骨肿瘤病灶内结构与钙化程度等。其实虽然CT技术由于X线，但追究其原理却是大同小异的，所以在用CT进行扫描时再加上造影剂，CT的成像效果会更佳。CT的检查方式分三个阶段进行：一是平扫，为常规检查；二是增强扫描，从静脉注入水溶性有机碘，再进行扫描，可以使某些病变显示更清楚；三是先造影后扫描。
具体操作如下：
1.2.1 不用造影剂的CT的扫描 CT有较高的软组织分辨率，软组织的密度影和斑点状的钙化影，可以显示出大部分病变的范围，边缘清楚，因此可以清楚的判断软组织的病变位置，以及了解软组织病变与邻近周围组织的关系。CT对软组织病变也可以进行临床的初步诊断。
1.2.2 注入一定量的有机碘CT的增强扫描 为了提高对软组织中已病变与未病变的软组织的辨别力，通过专家研究推断得出，恶性肿瘤周边部分的血管化程度要大大的高于中心组织。CT的增强是反映了血管的多少和血流量的多少，然后根据其差异进行两者的鉴别。从此种方法也能较好的区分恶性骨肿瘤软组织肿块和软组织肿瘤。
1.2.3 灌注成像检查 因为常规的动态增强成像很难定性软组织肿瘤的诊断结果，若对于选定某一层面的某个部位感兴趣，则可通过进行灌注，去除伪影，以得到更好地反映其参数的横断面图像，从而较常规增强扫描能更好地反映患者身体的血供情况，进而为软组织肿瘤进行确诊。
2 结果
37例恶性骨肿瘤患者经CT检查后，能全部显示出病变的范围和程度，确定了手术的确切位置，给予肿瘤切除术以保证。CT是一种通过X线束照射，测定X线量，经过计算得出吸收系数，最后重建图像的成像技术。CT图像能够显示X线平片无法显示的器官和病变，除无解剖结构的重叠因素外，其密度分辨率较高，因此拥有较高的病变检出率和准确率［1］，其诊断的准确率为100%。CT扫描的突出优点是，可进行窗宽、窗位的调节，能较平片更清楚、更早的显示肿瘤的病变轮廓、内部结构和解剖位置、范围以及与邻近结构之间的关系。用计算机可对肿瘤进行大小、CT值的测量和分析。还可随时根据需要，随时调节扫描的范围，及时的追踪病灶。所以CT能在早期就可以检查出髓腔内的肿瘤病变［2］。骨肿瘤种类繁多，在不同部位以及不同时期，表现也不完全相同［3］。骨肿瘤CT图像（图1）与X线平片（图2）的基本征象相差不大，虽然其较X线的不足之处体现在，CT图像在少量骨膜反应时横断面的图像不易显示出来。
图1 图2
但肿瘤组织的强化是与肿瘤性血管异常增生和血流量的增加密切相关的，因此对肿瘤的良、恶性鉴别诊断和肿瘤的定性诊断会有一定程度的帮助。最近一些研究人员却认为造影剂增强成像，几乎对确立骨与软组织肿瘤的组织学诊断没有帮助［3］，这也与大家的看法不尽相同。
3 结论
虽然X线是诊断骨肿瘤的重要检查方法，显然X线平片对病变的显露远远不及CT，CT横断面图像能抗某些组织或器官的干扰，能在早期的就能观察到脊柱的细小的骨破坏及软组织肿块，能察觉到某些病变，因此CT是显示肿瘤的最佳方法。
图3
CT常能检查到软组织肿块的CT值在10～60 hu，增强后的CT值升高了20 hu左右，如果肿瘤内的坏死处强化程度不明显，增强扫描不具特征性（软组织肿块CT如图3所示）。混合型转移瘤的成骨呈致密的骨影，若量大而明显则在X线平片时就能表现出来［4］。恶性骨肿瘤的软组织肿块主要依靠影像学进行诊断。影像检查目的除了能发现病变的存在、大小、部位外，还能对肿瘤的组织学类型做出相应的、大致的推断，对骨外科治疗方案的选择有着重大的意义。
参考文献
［1］ 骨骼肌疾病的高频超声分析.中国超声诊学杂志.
［2］ 劳群.四肢软组织肿块MRI恶性征象的町靠性分析.实用放射学杂志，2008.
关键词：免疫组化；软组织肿瘤；鉴别诊断；临床作用
【中图分类号】R738 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）06-0468-02
临床上，软组织肿瘤的肿瘤来源较广，且种类较多，但其来源鉴别、恶性肿瘤识别和假肉瘤性良性病等诊断较为困难，进而凸显免疫组化重要性。伴随着各种新型抗体的大量使用，对之前使用的抗体反应类型有全新的认识，在一定程度上避免给临床诊断带来误诊[1]。为进一步了解免疫组化在软组织肿瘤鉴别诊断的作用进行研究分析，如下：
1.资料与方法
1.1临床资料
选取32例软组织肿瘤患者作为本次研究对象，将合并严重肝肾功能不全和其他全身性疾病患者排除在。其中，男19例，女13例；患者年龄为24―75岁（49.65±5.01）岁；18例为良性肿瘤，14例为恶性肿瘤；分析患者肿瘤出现部位，4例为头颈部位，10例为四肢部位，7例为腹腔部位，6例为躯干部位，5例为胸腔部位；分析患者肿瘤类型：6例为平滑肌肿瘤，10例为肌纤维母细胞肿瘤，6例为脂肪细胞肿瘤，4例为纤维组织细胞样肿瘤，6例为血管肿瘤。
1.2软组织肿瘤患者肿瘤病理学特征和特点
1.2.1平滑肌肿瘤：6例，其中，3例为平滑肌瘤，2例为血管平滑肌瘤，1例为平滑肌肉瘤。组织病理学特征，肿瘤多为短梭和梭形。1例标本中瘤细胞为不规则卵圆形，1例标本中发现多核瘤巨细胞。免疫组化结果，使用10种抗体检测，其中，vimentin、desmin和S-100阳性率分别为87.5%、75.0%和0.0%。
1.2.2肌纤维母细胞肿瘤：10例，其中，2例为纤维瘤病，2例为纤维肉瘤，4例为纤维瘤，2例为增生性肌炎。组织病理学特征，肿瘤多为短梭和梭形。1例患者肿瘤具有局部侵袭性。免疫组化结果，使用12种抗体检测，其中，vimentin、desmin和S-100阳性率分别为100.0%、20.0%和10.0%。
1.2.3脂肪细胞肿瘤：6例，1例为脂肪肉瘤，2例为黏液样脂肪肉瘤，3例为血管平滑肌脂肪瘤。组织病理学特征，肿瘤多为不规则形、梭形和卵圆形。1例病理中见大量黏液，2例病理标本中见脂肪母细胞。免疫组化结果，使用12种抗体检测，其中，vimentin、desmin和S-100阳性率分别为72.7%、54.5%和36.3%。
1.2.4纤维组织细胞样肿瘤：4例，其中，2例为恶性纤维组织细胞瘤，2例为纤维组织细胞瘤。组织病理学特征，肿瘤多为不规则形。1例标本中见多核瘤细胞。免疫组化结果，使用16种抗体检测，其中，vimentin、desmin和S-100阳性率分别为100.0%、22.2%和11.1%。
1.2.5血管肿瘤：6例，1例为上皮样血管内皮瘤，1例为毛细血管瘤，2例为血管瘤，2例为血管肉瘤。组织病理学特征，肿瘤多为不规则形和卵圆形，血管较为丰富。免疫组化结果，使用14种抗体检测，其中，vimentin、desmin和S-100阳性率分别为60.0%、10.0%和0.0%。
2.结果
本次研究选取的32例软组织肿瘤患者的肿瘤形态主要为卵圆形、梭形和多形态。使用的抗体主要为vimentin、desmin和S-100，其使用率分别为85.9%、84.3%和78.1%，软组织肿瘤患者诊断率为100.00%。
3.讨论
在软组织种瘤的诊断和鉴别诊断上，当光镜下诊断难以确定时，往往采用特染、免疫组化及电镜观察等手段来辅助诊断。尽管这些手段有时可起决定性作用，但作为常规诊断手段的HE染色切片，仍然是最基本的、也是最主要的手段。因为不论特染、免疫组化或电镜观察，只能作为一种辅助诊断手段，而绝不能代替对HE切片的观察。如果缺乏光镜下HE切片上对肿瘤基本组织形态的观察，而只依赖于特染、免疫组化或电镜观察，也就等于舍本求末，缺乏目的性，因而也就有可能会导致错误的诊断。在实际会诊工作中，也曾碰到过因角蛋白阳性而把平滑肌肉瘤误诊为梭形细胞蜂癌的病例。因此，对软组织肿瘤的诊断，各种手段要分清主次，相辅相成。通过本次研究显示，选取的32例软组织肿瘤患者中肿瘤组织细胞和组织具有卵圆形、梭形、不规则形和多形性等多种形态。临床诊断中，相同的肿瘤会表现出不同的组织病理学特征，同时，不同的肿瘤也会表现出相同的组织病理学特征，因此，针对组织病理学复杂的肿瘤特征，在实施染色片诊断时较为困难[2]。并且，临床上同时期的软组织肿瘤病变性质主要依赖肿瘤细胞形态学特点进行判断，肿瘤细胞分化和诊断可靠性呈正比，即肿瘤细胞分化越低，其病理诊断可靠性相应也越低。针对该种现象的出现，免疫组化作为一种软组织肿瘤辅助诊断方式成为鉴别诊断软组织肿瘤病理学的可靠方法，显著提高软组织肿瘤临床诊断率。本次研究中，主要使用的抗体为间叶组织标记物波形蛋白、肌性标记物结蛋白、和外周神经标记物S-100，其被广泛应用到诊断软组织肿瘤临床上，提高诊断率[3]。综上所述，常规病理学检测+免疫组化检查能更好的实现鉴别诊断软组织肿瘤，提高临床诊断结果，为临床治疗提供科学依据。
参考文献
[1] 张艳梅，付红，张颖.免疫组化在胸膜上皮性恶性肿瘤鉴别诊断中的价值[J].中国肺癌杂志，2007，10（4）：320-323.
【关键词】颈阔肌肌皮瓣；口腔内缺损；修复
当前临床上在对口腔恶性肿瘤术后软组织缺损进行修复治疗时，有多种多样的方法，如远位带蒂皮瓣打碘仿包、血管化游离皮瓣以及植皮等，但是在运用上述修复方法时，需要考虑诸多因素，包括患者耐受程度、缺损部位的大小、手术创伤大小以及术后功能等，并且无法获得满意疗效[1]。因此，本文对口腔恶性肿瘤术后软组织缺损运用颈阔肌肌皮瓣修复的临床效果进行了探讨，如下报道。
1 资料和方法
1.1一般资料
选择2012年1月-2014年2月期间我院收治的口腔恶性肿瘤术后软组织缺损患者25例为研究对象，15例为男性、10例为女性，年龄42-75岁，平均年龄为（58.7±11.4）岁，其中5例为牙龈癌、5例为颊黏膜癌、1例为牙龈腺癌、10例为舌癌、4例为软腭癌。
1.2方法
所有患者均行颈阔肌肌皮瓣修复术，操作如下：术前，将口腔组织缺损部位作为基本依据，对蒂在上的颈阔肌肌皮瓣进行设计，从角前切迹开始直到后下方对肌皮瓣的中心长轴线进行设计，并且使该长轴线与颈阔肌肌束方向保持一致。与该中心长轴线平行的前方和后方分别对肌皮瓣的前后缘进行设计，前缘和后缘保持平行，宽度一致，并且向下延长直到所需长度。术中从锁骨区皮瓣尖端将肌皮瓣切开，同时将其后缘和前缘切开，在颈阔肌深层肌膜深面进行翻瓣，将皮瓣翻起直到颌骨下缘，对形成的肌皮瓣进行切取。需要注意的是，切取肌皮瓣的过程中，应该间断缝合颈阔肌和皮肤，避免皮肤和肌肉出现分离。同时，将经过转移隧道部分的皮肤切除，掌握好深度，直到真皮层，以创面渗血呈现出点状为宜，避免对真皮下毛细血管网造成损伤，使创面形成，形成4.0cm-6.0cm长度的一个皮下-肌蒂。完成肌皮瓣制备后，按照常规方法对患者进行原发灶扩大切除术和颈淋巴结清扫术，尽量扩大肌皮瓣所经隧道，避免压迫蒂部，从颌下从下颌骨内侧通过直到口内缺损区，所有口内皮瓣均在蒂部后面，并且远心端超前，同时对位缝合受区分层与皮瓣，颈部供区创面向周围方向将颈阔肌深面钝性分离后直接缝合拉拢。
2 结果
所有患者均顺利完成手术，随访10个月-24个月，皮瓣全部成活23例，占92%，皮瓣部分坏死2例，占8%，经清创换药后，肉芽组织正常生长且伤口痊愈，无1例患者出现全部皮瓣坏死或者皮瘘等并发症，肿瘤无复发，并且术后患者对口腔功能和形态均满意。
3 讨论
3.1颈阔肌肌皮瓣的适应证
颈阔肌具有表浅的位置，位于颈部皮下，具有丰富的血供，既宽阔又薄，与口腔颌面部的距离较近，这一区域皮肤的弹性、厚度以及色泽均较好。颈阔肌肌皮瓣适用于口底、颊部、咽侧壁、舌、软腭以及翼颌韧带区等口腔颌面部软组织缺损治疗，并且可以获得满意的修复效果，尤其是老年患者，因为颈部皮肤软组织肌肉松弛，将皮瓣切取后，有助于直接拉拢缝合供区[2]。在本次研究中，1例患者的皮瓣尖端出现坏死，区域面积为0.5cm×3.0cm，可能是颈阔肌血供不佳太薄所致，所以在手术的过程中，应该将患者的实际情况作为基本依据，对颈部过于瘦小、年老体弱的患者，应该选择其他修复方法。术中减张是确保皮瓣成活的一个关键环节，本组的25例患者中，1例患者的软腭、咽侧壁以及翼颌韧带区缺损达到5.5cm×7.0cm，手术缝合的过程中，存在一定的张力，拆除皮瓣边缘缝线时，有一个长度为3.0cm的伤口裂开，说明术中无张力缝合尤为重要，如果具有较大的缺损面积，不应该选择颈阔肌肌皮瓣修复，所以在颈阔肌肌皮瓣修复治疗中，掌握好适应证尤为重要[3]。有研究发现[4-5]，颈阔肌肌皮瓣具有广泛的用途，操作简单，具有较高的成活率。
3.2术中注意事项
虽然颈阔肌肌皮瓣修复口腔恶性肿瘤术后软组织缺损可以获得较好的效果，但是为了减少术后并发症和确保肌皮瓣存活，在手术的过程中，有以下几点需要注意：①皮瓣转位和从软组织隧道通过时，应该要避免过多的压迫和扭转蒂部；②同时考虑皮瓣切口设计与颈淋巴清扫切口设计，颈阔肌肌纤维的走行通常朝着后下方，所以在对肌皮瓣进行设计时，应该从角前切迹开始，朝着后下方对肌皮瓣进行设计，形成一个中心长轴线，并且使这一长轴线与颈阔肌肌束方向保持一致，这样能够避免损伤肌束，确保皮瓣血供；③肌皮瓣的面积应该比口腔缺损面积大，避免出现较大的缝合张力而对血运产生影响。同时，在确定皮瓣大小时，应该将患者的颈部皮肤弹性、张力以及遗留创面作为基本依据，选择合适的颈阔肌肌皮瓣区域，确保可以拉拢缝合[6]。
综上所述，临床上运用颈阔肌皮瓣对口腔恶性肿瘤术后软组织缺损进行修复治疗，具有操作简单、成活率高、修复效果好等诸多优点，是比较理想的一种方法。
【参考文献】
[1]李建虎，孙沫逸，张圃，程晓兵，杨耀武，雷德林，刘彦普. 颈阔肌肌皮瓣修复口腔恶性肿瘤术后软组织缺损[J]. 现代肿瘤医学，2007，11（2）：185-187.
[2]程晓兵，马秦，杨耀武，田磊，李云鹏，胡晓光，雷德林. 改良式颈阔肌肌皮瓣在口腔内软组织缺损修复中的应用探讨[J]. 口腔医学研究，2010，21（2）：253-255.
[3]邓涛. 颈阔肌肌皮瓣修复口腔恶性肿瘤术后软组织缺损临床应用[J]. 医药论坛杂志，2010，13（9）：128-129.
[4]卢新华，刘海涛，叶明华，夏刚，陈羿. 颈阔肌肌（皮）瓣在修复口腔颌面部肿瘤术后组织缺损及防治并发症中的应用[J]. 实用临床医学，2012，16（3）：74-76.
【关键词】软组织透明细胞肉瘤；广泛性切除术；截肢；放疗；化疗
软组织透明细胞肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，约占软组织肉瘤的1%。由于该肿瘤发生率低，我院自1990～2005年收治8例,现对其临床特点、诊治及预后进行回顾性分析。
1 资料与方法
1.1临床资料自1990～2005年收治软组织透明细胞肉瘤患者8例，均经病理证实。其中男性5例，女性3例。中位年龄30岁（3～61岁）。病史3个月～5年。肿块发生于下肢4例，上肢2例，臀部1例，肩背部1例。主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。
1.2病理特点大体观察 肿瘤直径1.5～6.0cm，多呈分叶状或结节状，边界尚清楚，无明显包膜。切面质地致密，呈灰白色。可见点状出血和/或坏死，被覆皮肤一般无改变。
镜下观察 肿瘤主要由胞质丰富而透明的多角形或梭形细胞组成并被纤细的纤维组织分隔成大小不等的巢状或束状结构。瘤细胞核圆形或卵圆形，核膜较厚，核仁大而明显，且多为单个嗜碱性核仁。核分裂相少见。2例瘤细胞内含有少量棕黄色的黑色素。3例伴有肿瘤出血和/或坏死。
1.3治疗方法8例均在外院行肿瘤局部切除，术后出现局部复发6例（复发率75%），其中2例合并有区域淋巴结转移；只出现区域淋巴结转移2例（区域淋巴结转移率为50%）。2例行高位截肢；4例行广泛性切除（2例加行区域淋巴结清扫）；2例单行区域淋巴结清扫。术后均辅助全身化疗，其中5例加放疗。化疗采取CVADIC(DTIC+ADM+CTX+VCR)、ICE（IFO+Vp-16+DDP）及NG（NVB+GEM）方案，分别完成2～6个疗程。放疗给予局部瘤床或区域淋巴结放射治疗。放射剂量为5000cGy～6500cGy。
2结果
所有病例均获得随访，随访1.5～10年，4例于发病15个月、21个月、3年半及4年后出现肺转移、脑转移及骨转移而死亡；2例于发病5年半、7年后出现肺转移而死亡；2例随访10年健在，无局部复发及转移。肺转移率62.5%(5/8)。5年生存率为50%，10年生存率为25%，详见表1。从表1中可看出肿瘤的大小和肿瘤生长的部位能否做到广泛切除手术，是决定预后的关键因素。
3 讨论
软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue，CCS)是一种少见的软组织恶性肿瘤，又称为软组织恶性黑色素瘤（m alignant melanoma of soft parts，MMSP）。1965年，Enzinger[1]复习21例生长于肌腱肌筋膜部位的肿瘤的病理特点后，提出了透明细胞肉瘤的诊断，但组织学来源仍不清楚。较早的观点认为软组织透明细胞肉瘤是滑膜肉瘤的一种亚型，目前多数学者倾向于软组织透明细胞肉瘤是起源于神经嵴、发生于肌腱、腱膜的一种特殊类型的恶性肿瘤。软组织透明细胞肉瘤多见于青少年及中年，无明显的性别差异。好发于四肢，绝大多数发生在下肢。肿瘤部位较深，与肌腱、肌膜及肌间筋膜关系密切[2]。起病隐匿，主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。免疫组化S-100蛋白和HMB-45为诊断软组织透明细胞肉瘤的常用指标，波形蛋白（Vimentin）很少检测[3]。软组织透明细胞肉瘤在病理上不累及表皮、与肌腱或腱膜粘连、瘤细胞形态较一致、没有双相分化等特点，可与皮肤恶性黑色素瘤、原发灶不明的转移性恶性黑色素瘤、滑膜肉瘤及腺泡状软组织肉瘤相鉴别。手术是治疗软组织透明细胞肉瘤的主要手段，首次规范的手术方法是治疗成功的关键，可有效降低复发率及区域淋巴结转移率。术前发现有区域淋巴结受侵者，还应行区域淋巴结清扫。肿瘤局部切除后易复发，局部复发率为50%～84%。而且出现区域淋巴结转移较其它软组织肉瘤常见，一般软组织肉瘤淋巴结转移率约为8%，而透明细胞肉瘤区域淋巴结转移率可达33%～53%。本组局部复发率为75%，区域淋巴结转移率为50%，与文献报道相一致。远地转移最常见的部位为肺，发生率为44%～53%，本组肺转移率达62.5%(5/8)，较文献报道偏高，原因系由于首次手术方法不规范，未采取肿瘤广泛性切除术式，肿瘤出现复发，导致肺转移率高。目前多数学者[3] 认为当切除肢体肿瘤无法达到切缘肿瘤组织病理学阴性时，截肢是最好的选择。对于有足够切缘(>3cm)的部位，间室切除或广泛切除完全可行。术后放疗和化疗可做为常用的辅助治疗手段。Kawai等[4]认为透明细胞肉瘤对化疗有一定的敏感性；多数学者认为对于切除范围不够的透明细胞肉瘤患者术后辅助放疗可降低局部复发率。Lucas等[5]报道，5年生存率为67%，10年生存率为33%，20年生存率为10%。本组病例5年生存率为50%，10年生存率为25%，随访结果和文献报告有差距。影响预后的因素有：肿瘤大小、肿瘤坏死程度、区域淋巴结有否转移、辅助治疗情况等，较为肯定与预后有关的因素包括肿瘤的大小和能否做到手术广泛切除。 Sara等[6]报道肿瘤＜5cm时，5年生存率为70%，肿瘤＞5cm时，5年生存率为15%。肿瘤>5 cm者预后明显较肿瘤
软组织透明细胞肉瘤发生率低，恶性程度高，预后差。广泛手术切除联合术后放、化疗对于软组织透明细胞肉瘤患者是一种较好的治疗方案。
参考文献
[1] Enzinger FM.Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses［J］.Cancer,1965,18:1163-6.
[2]Dim DC.Cooley LD, Miranda RN. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a review. Arch Pathol Lab Med, 2007; 131(1):152-156
[3]Coindre J M，Hostein I，Terrier P，et al. Diagnosis of clear cell sarcoma by real-time reverse transcriptase-polymerase chain reaction analysis of paraffin embedded tissues［J］.Cancer,2006,107(5)：1055-1064.
[4]Kawai A. Hosono A, Nakayama R, et al. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses; a study of 75 patients. Cancer,2007,109(1)：109-116.
【摘要】目的 探讨软组织肉瘤术后放射治疗疗效及预后因素。方法 回顾性分析本院36例进行术后放疗的软组织肉瘤患者，全部采用6mv一X线照射，常规照射40一50Gy，然后缩野再用8一14Mev电子线照射，总剂量60 - 70Gy。结果 3、5年生存率分别为71.6%和41.2%。结论 术后放疗能提高软组织肉瘤的生存率，主要影响因素是肿瘤的临床分期。
【关键词】软组织肉瘤 术后放疗 疗效 预后
软组织肉瘤的治疗以手术治疗为主，局部切除易发生局部复发或远处转移，局部广泛切除后复发率仍达30%。放射治疗在软组织肉瘤的综合治疗中占有重要地位。本文对我院36例软组织肉瘤术后患者进行回顾性分析，探讨放射治疗在软组织肉瘤治疗中的作用及影响疗效的因素。
1 资料与方法
1.1 一般资料 全组病例男性23例、女性13例，男女之比为1.8:1;年龄14一66岁，中位年龄37岁;所有病例均为软组织肉瘤局部切除术后，术前肿瘤最大直径 5cm 10例 。肿瘤部位：上肢13例，下肢 17例，躯干 6 例。临床分期： I期 4例（11.1％）， II期22例（61.1％ )III期8例（22.2％）IV 期2例（5.6％）。病理类型：纤维肉瘤10例（27.8％），恶性纤维组织细胞瘤 8 例（22.2％），横纹肌肉瘤 6例（16.7％），脂肪肉瘤 5例(13.9％），滑膜肉瘤4例（11.1％），其它3例（8.3％）。
1.2 治疗方法 全部病例首次治疗均为肿瘤局部切除术，术后均采用6mv一X线外照射，照射野边缘距切缘3cm一10cm，多数病人常规照射40一50 Gy/4一6周后缩野再用8一14Mev电子线照射，照射剂量60一70 Gy/6一7周。 全部病例均随访五年以上，生存期从放疗开始之日算起。
2 结果
本组总的 3 年生存率为71.6%，5年生存率为41.2％,肿瘤5cm,3、5年生存率分别为60％、40％； 临床分期：I期3、5年生存率分别为100％、75％；II期3、5年生存率分别为90.9％、63.6％；III期3、5年生存率分别为75％、12.5％；IV期3、5年生存率分别为50％、0％； 射野面积：照射野边缘外放
3 讨论
手术是软组织肉瘤的主要治疗手段，但单纯手术治疗不仅具有很高的复发率，还可影响功能，近年来，软组织肉瘤主要采取手术与放疗相配合的综合治疗，此法能提高局部控制率，生存率与截肢术相仿，大多数患者在综合治疗后保存了良好的功能 。现在保守手术加术后放疗已成为软组织肉瘤的标准治疗方法。本组资料显示，通过术后放疗，病人保全了肢体功能，3 年、5年生存率分别为71.6%、41.2％。本组资料单因素分析显示：
肿瘤大小、临床分期、照射野面积等均与预后密切相关。纳入多因素分析后，只有临床分期1 个因素具有独立的预后意义。临床分期是影响生存率、复发率的重要因素 ，本组资料中，随着临床期别的增加，3年、5 年生存率逐渐降低，并有显著差异。由于软组织肉瘤没有真正的包膜，在肿瘤周围甚至在远隔部位常常存在亚临床病变，晚期高分级肿瘤更易出现这种外侵现象，软组织肉瘤主要沿肌肉肌筋膜、血管神经等结构生长，常有包膜外微小病灶，因此极易复发和远处转移，术后残留或镜下残留增加了复发转移的危险，对疗效造成较大影响；因此，单纯行局部手术极易局部复发，即使做扩大的肿瘤切除术仍有较高的局部复发率。尽管以往认为，软组织肉瘤对放射治疗有抵抗能力，这种抵抗性的产生可能是由放疗剂量使用不当造成的，而并非其生物学的特性。我们认为合适剂量为60－70GY，但应根据年龄、分期、生长部位、恶性程度等因素进行调整，作者认为对恶性程度高、病期较晚、曾多次复发的软组织肉瘤病人尤应及时足量放疗，以降低局部复发率。
总之，软组织肉瘤具有局部浸润及血行转移的生物学特性，随着临床期别的不同，疗效差异较大。术后放疗作为综合治疗的一部分，在提高生存率方面有着重要作用。
参考文献
［1］ 谷铣之，殷蔚伯主编 .肿瘤放射治疗学 ，北京:中国协和医科大学出版社，第四版，2008;1076
【关键词】滑膜肉瘤;超声;诊断
The value of ultrasonography in the diagnosis of synovial sarcoma-comparison with other imaging modalities
QI Rong-xiu,BI An-ye,LU Yun,et al.Department of Ultrasonography,Lishui Hospital of Foshan City,Foshan 528241,China
【Abstract】 Objective To explore the value of ultrasonography in the diagnosis of synovial sarcoma and comparison with other imaging modalities.Methods 7 patients with synovial sarcoma were retrospectively reviewed,all patients had previously undergone ultrasound and other imaging modalities,including X-ray,computed tomography,magnetic resonance imaging.Results All synovial sarcomas revealed a nodular,round or lobulated mass,which located in the extremities close to joints.Ultrasound demonstrated homogeneous hypoechoic areas with well-defined margins or heterogeneous more echoic areas with ill-defined margins.CDFI(color doppler flow imaging)demonstrated vascularity in the tumor.X ray showed indirect signs including soft-tissue swelling,calcifications and bone erosions.CT showeda heterogeneous soft-tissue mass with hypoattenuation.The lesions were usually inhomogeneous signal intensity on T1 or T2-weighted images.Conclusion Ultrasound provide useful information on the morphous,size,and relationship with surrounding tissues of synovial sarcoma and analysis of multiple imaging modalities are helpful for the diagnosis of synovial sarcoma.
【Key words】Synovial sarcoma;Ultrasonography;Diagnosis
作者单位:528244广东省佛山市南海区里水医院超声室(齐荣秀 闭安业 陆云 陈静);
佛山市中医院CT室(张)
滑膜肉瘤是一类恶性程度较高的软组织肿瘤,临床常常缺乏典型的症状,部分患者可以进展缓慢,因此常常导致误诊。关于滑膜肉瘤的影像学研究常常集中于X线片、CT或MRI,鲜有关于超声的报道。本研究回顾性分析2001~2009年我院首诊的7例滑膜肉瘤患者的超声及其他影像学资料,以期提高术前诊断的准确性。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取2001~2009年本院首诊的7例滑膜肉瘤患者病例(3例经手术病理证实,4例随访外院术后病理证实);其中男5例,女2例;年龄18~70岁,平均42岁。3例位于膝关节周围,髋关节周围2例、肘关节踝关节周围各1例,临床上6例患者首次就诊时均以发现肿物、局部疼痛、不适为主诉,1例患者以咳嗽为主要症状(肺部已有转移),时间从6个月~2年不等。
1.2 仪器和方法 7例均接受超声检查:使用东大阿尔派NAS-1000型彩色多普勒超声诊断仪及日本岛津SDU-350XL型超声诊断仪,选择线阵高频探头,探头频率7.0~10 MHz。4例接受X线、CT检查:采用使用Picker IQ CT扫描机,层厚3 mm,层距3 mm。3例接受MR检查:采用Siemens 1.5T Magnetom Avanto磁共振成像仪,序列包括T1WI(TR/TE-600 ms/10 ms),T2WI(TR/TE-4000 ms/70 ms),3 mm连续扫描,其中2例采用Gd-DTPA 增强扫描,剂量0.1 mmol/kg,静脉注射后立即行T1WI扫描,参数同平扫。
2 结果
超声表现:肿瘤表现为结节状(2例)、类圆形(1例)或分叶状肿块(4例),长径从1.8~7.4 cm不等,可见肿瘤周围完整或不完整的假包膜。较小的肿瘤显示为边界清楚、均匀实性低回声区,后方无回声增强,较大的肿瘤则边界常不规则,回声较复杂(包括不均质低回声区、不均匀稍强回声区或无回声区等),彩超显示瘤体内及周边较丰富的血流信号。
X线、CT表现:3例X线表现为关节旁软组织块影,CT显示为不均匀软组织密度,边界不清,其中1例可见局部骨皮质侵蚀破坏,且软组织肿块内可点状钙化灶;1例X线未见异象,CT显示为关节旁较均匀结节状软组织密度影。
MRI表现:T1WI显示为等、稍高不均匀信号,T2WI显示为中等信号为主的混杂信号,肿块内可见稍低信号分隔,肿瘤边界清楚,增强扫描瘤体呈明显不均匀强化。
3 讨论
3.1 滑膜肉瘤的临床病理特点 既往的观点一般认为滑膜肉瘤是起源于关节的滑膜囊或腱鞘的一类恶性程度很高的肿瘤[1],但根据2002年WTO关于软组织肿瘤的最新分类,滑膜肉瘤被列入不能确定分化的恶性肿瘤,因为研究表明滑膜肉瘤既不起自滑膜,又无滑膜分化的特征[2]。超过90%的滑膜肉瘤可出现遗传学异常,表现为染色体易位为t(X;18)(p11;q11),导致18q11的SYT基因近端与Xp11的SSX基因远端融合,形成SYT-SSX融合基因。文献报道滑膜肉瘤约占原发软组织恶性肿瘤的2.5%~10.5%,好发年龄段为15~40岁[3],早期患者常常无明显症状,或无意中发现体部包块、局部疼痛不适等,因此多数患者确诊时均已为晚期(本组1例患者已出现肺内转移)。
3.2 滑膜肉瘤的超声表现 超声的声像图特点与肿块大小密切相关,较小的肿瘤一般表现为结节状、类圆形,边界常常比较清楚,肿瘤内部为较均匀实性低回声区,较大肿瘤则常常表现为分叶状肿块,边界不清晰、不规整,内部回声也分布不均匀,肿瘤内可见低回声区、无回声区或点团状强回声区,其中有2例肿瘤内部的不均匀低回声区呈“蜂窝状”改变。超声的声像图特点可能与肿瘤的病理成分有关,尤其是在较大的肿瘤,瘤体内的坏死、出血灶常常表现为低回声或无回声区,而肿瘤的实体部分则多显示为不均匀强回声,彩超见瘤体内及周边较丰富的血流信号提示肿瘤的富血供特点[3],尽管瘤体内钙化或骨化对应肿瘤的诊断有一定的参考意义,但是依靠超声难以发现肿瘤内部的微小钙化。
3.3 滑膜肉瘤的其他影像学表现 滑膜肉瘤在X线上并无特征性的表现,但出现关节旁软组织肿块、肿块内偏心性钙化、肿块邻近骨质缺损或骨膜反应时应考虑本病的诊断;CT常表现为关节旁不均匀软组织密度肿块,边界不清,增强扫描可见不均匀强化,CT由于其较高的密度分辨率,因此能够显示瘤体内部的微小钙化或邻近骨质的侵蚀破坏;MRI上肿瘤的信号特点与瘤体的病理组织成分有一定的相关性[4],肿瘤的实体部分一般在T1WI表现为中等稍高信号,但由于瘤体内的局灶性出血,常常在T1WI可见片状高信号区,而瘤体内的钙化或骨化区则显示为相对低信号,T2WI肿瘤信号则显示更为不均匀,有时可见肿瘤内部的低信号分隔带,由于肿瘤的富血供特点增强扫描可见肿瘤呈不均匀显著强化,部分较小的肿瘤常常在T1WI及T2WI均表现为较均匀信号,易误诊为良性肿瘤。
3.4 滑膜肉瘤的比较影像学 尽管滑膜肉瘤在各种影像学检查方法上均能显示出一定的特点,但准确的术前定性诊断仍比较困难。超声的优势在于能够清晰的显示肿瘤的形态、大小及与邻近组织的关系,同时借助超声进行细针穿刺活检亦能提高本病术前诊断的准确性;尽管CT在显示肿瘤的钙化或骨化方面有一定优势,但对于实性瘤体的显示CT稍逊于超声;MRI由于其多参数、任意平面成像的特点被认为是对软组织肿瘤进行诊断及分期的最佳方法[5],但是由于MRI设备昂贵、检查费用较高,限制了其广泛应用。因此多数基层医院超声仍然是诊断滑膜肉瘤(甚至包括其他软组织肿瘤)的首选影像学方法。
总之,超声对滑膜肉瘤的诊断具有一定的临床应用价值,它能较清楚的显示滑膜肉瘤的形态、大小及与邻近组织的关系,综合分析多种影像学检查能够进一步提高诊断的准确性。
参 考 文 献
[1] 王善琛,张阳英,廖穗详,等.上颈椎滑膜肉瘤1例并文献复习.实用医学杂志,2008,24(11):1978-1980.
[2] 朱雄增.软组织肿瘤WHO最新分类特点.临床与实验病理学杂志,2003,19(1):94-96.
[3] Murphey MD,Gibson MS,Jennings BT.Imaging of Synovial Sarcoma with Radiologic-Pathologic Correlation.Radiographics,2006,26(5):1543-1565.
【关键词】软组织肉瘤；四肢
Clinicalanalysisof31casesofsofttissuesarcomatainextremities
ZHAOBin
（DepartmentofSurgery，LinyIndustrialTradeDevelopmentHospital，Shandong276000，China)
【Abstract】Objectice：Tostudytherelationshipofsurgicaltrteatment，pathologicalstagesandprognosisofsofttissuesarcomaInextremities.Methods：31casesofsofttissuesarcomainextremitiesindifferentpathologicalstageswerereviewed.22casesweretreatedwithwideexcisionand9casesweretreatedwithamputation.Results：Among22casestreatedwithwideexcision，16caseswereingradeⅠ，11caseshadsurvivedfor5to15yearswithoutrelapseand3caseshadlocalrecurrence.In9casestreatedwithamputation，3casesdiedoflungmetastasiswithin18months，6casessurvivedfor4to15yearswithoutrelapse.Conclusion：TheprognosisofsofttissuesarcomainextremitiesingradeⅠwithwideexcisionisbetterthanthatingradeⅢorⅣ，ifthelocalwideexcisionforpatientswithgradeⅢorⅣisnotgood，theamputationordisarticulationisrecommended.Theextentoflocalresectionshouldbewideenoughorradical，andadjuvantradiotherapyisadvisable.
【Keywords】Softtissuesarcoma；Extremities
软组织肉瘤(softtissuessarcomas，STS)是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、尤以下肢为最多。占成人恶性肿瘤的1%，儿童肿瘤的10%。软组织肉瘤因组织起源不同，症状、体征、病理分级、肿瘤分期、治疗方法及预后均不相同。1986年7月～2003年9月，我院共收治31例四肢软组织肉瘤，术后均经病理证实，随访1～15年，现将结果报道如下。
1资料与方法
1.1病例资料：本组31例，男16例，女15例，年龄11～70岁。其中纤维肉瘤10例，滑膜肉瘤7例，恶性纤维组织细胞瘤6例，脂肪肉瘤4例，黏液脂肪肉瘤1例，恶性间叶瘤1例，恶性神经鞘瘤1例，恶性梭形细胞瘤1例。下肢28例(923%)，上肢仅3例(7.7%)。肿瘤4～41cm(<5cm19例，5～10cm5例，15～41cm7例)。4例疼痛，3例酸痛，24例无症状。病程1年以内25例，3、5、9、14、20、30年各1例。按照TNMG分期[1]，Ⅰa期15例，Ⅰb期4例，Ⅲb期2例，Ⅲc期4例，Ⅳa期6例。
1.2治疗方法：根据近代软组织肉瘤采用综合治疗[2]及保留肢体的观点[3，4]，以及根据肉瘤不同分期，采用了不同的治疗方法。Ⅰа期15例，采用局部广泛切除术，3例术后放疗，1例术后放疗加化疗。Ⅰb期4例采用局部广泛切除术，其中1例一期局部切除，二期局部广泛切除术后放疗。Ⅲb期2例，因不愿截肢，作局部广泛切除术后放疗。Ⅲc期4例，2例一期局部切除术后残留，二期手术截肢加区域淋巴结清扫;另2例术中冰冻检查证实后，截肢加区域淋巴结清扫。Ⅳa期6例中，截肢4例，其中2例行髋关节离断术，1例行髂腹间截肢术，1例行大腿中段截肢加区域淋巴结清扫术;2例局部广泛切除术中，1例术后放疗，1例局部切除术后残留，局部复发及肢体远侧转移2次作局部广泛切除术。
2结果
31例中，局部广泛切除22例。Ⅰa期15例：局部广泛切除术后，6例存活3年，无复发;3例分别存活5、8、9年，无复发转移；4例术后分别存活11、13、15、15年，无复发转移；1例术后放疗+化疗，1年6个月后局部复发，拒绝再手术，术后2年仍存活；1例局部广泛切除术后放疗，术后3年局部复发伴肺转移死亡。Ⅰb期4例:均作局部广泛切除术，3例术后分别存活7、10、12年，无复发转移;1例术后3年局部复发转移。Ⅲb期2例：局部广泛切除术后放疗，分别于术后1年、1年6个月因肺转移而死亡。Ⅲc期4例：2例局部切除后残留，二期截肢加区域淋巴结清扫，术后6个月、1年6个月死亡；2例术中冰冻检查证实，截肢加区域淋巴结清扫术后分别存活6年6个月、8年，无复发转移。Ⅳa期6例：4例截肢，1例加区域淋巴结清扫，3例术后分别存活4、6、15年，无复发转移，1例术后6个月因肺转移死亡。另2例中，1例局部广泛切除术后1年6个月因肺转移死亡，1例局部广泛切除术后残留，局部复发及肢体远端转移2次，又先后2次行局部广泛切除术，术后13年终因肺转移而死亡。
3讨论
软组织骨肉瘤极为罕见，约占所有软组织肉瘤的1.2%，占所有骨肉瘤的4.6%[5]。其发病年龄比骨内骨肉瘤偏高，病因不明，目前认为可能与外伤、放射、肌肉注射等有关，也有报道由骨化性肌炎转变而来。其组织来源尚未阐明，但多数学者认为是由多潜能的原始的间叶细胞转变成异形的骨母细胞，并产生肿瘤性的软骨、类骨和骨组织。临床典型表现为一个进行性的逐渐长大的软组织肿块，约1/3的患者有疼痛[6]，极少数可有皮肤溃疡，多见于中老年人[7]。软组织骨肉瘤好发于四肢特别是下肢的软组织内，很少侵及骨组织，罕见于其他部位的软组织中，如消化道、腹膜、腹膜后、甲状腺、乳腺、子宫、心脏、肺、纵隔、喉、头皮、脑膜、颈及躯干[8]。
随访结果表明，Ⅰ期肉瘤作局部广泛切除术后疗效较好，本组Ⅰ期14例(Ⅰa期10例、Ⅰb期4例)中，11例(78.57%)术后存活5～15年无复发转移，3例局部复发，与肿瘤局部解剖结构、一期手术未能彻底切除有关。Ⅲ期、Ⅳa期局部广泛切除疗效不佳，本组中，4例局部广泛切除术后均发生局部复发、肺转移死亡。8例截肢术中，6例一期截肢，3例术后存活6～10年，1例存活15年无复发转移，2例术后1年6个月死亡；2例二期截肢，分别于术后6个月，1年6个月死亡。由此可见，Ⅲ期、Ⅳa期一期截肢疗效相对较好，二期截肢疗效不佳。这充分说明，肉瘤分期、手术方法选择及一期手术的彻底性直接关系到疗效。
软组织肉瘤对单纯放疗并不敏感，临床上有明显肿块时单纯放疗局部控制率仅29%～33%。切除加放疗、化疗的综合性疗法，是当前治疗软组织肉瘤的最佳方案。放疗对杀灭软组织肉瘤的亚临床病灶有独特功效，对肉眼可见或临床能摸到的肉瘤块用放疗治疗困难，只能抑制肿瘤生长。本组术后放疗6例，1例术后5年无复发，2例术后1~3年局部复发，3例术后1～1年6个月因肺转移死亡。这说明术后放疗疗效不理想。本组放疗采用飞利浦SL20型直线加速器，最大能量20Gy，总剂量60～70Gy，每周1次，6～7周为1疗程。肉瘤转移途径通常以血道转移为主，淋巴转移很少。本组滑膜肉瘤中，区域淋巴结转移3例，经病理证实。可见高度恶性肿瘤，特别是滑膜肉瘤，既有血道转移，又有淋巴转移。因此，局部广泛切除或截肢术后，有选择地区域淋巴结清扫或放疗很有必要。
参考文献：
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[6]DubecJJ，MunkPL，O′ConnellJx，etal.Softtissueosteosarcomawithtelangiectaticfeature：MRimagingfindingsintwocases[J].SkeletalRadiol，1997，26:732.
1 临床资料
2例均为男性患者，16岁和21岁各1例。均为跌伤后局部肿痛不适，疼痛呈间歇性加重，伴患肢活动受限来院接受检查。查体：体温，脉搏，呼吸，血压均正常，患肘局部肿胀，可触及边界不清质硬肿块，局部压痛明显。实验室检查：血、尿、便常规及血沉均正常。
2 结果
例1，X线所见：左肱骨远端外侧溶骨性骨破坏，骨髓腔模糊，皮质骨膜反应似葱皮状，可见骨膜三角，周围有半圆形软组织肿块，10天后复查发现，病变范围扩大，放射状骨针，软组织肿块更清楚。CT表现：肱骨远端及干骺部溶骨性破坏及骨膜增生，病变稍显膨胀并穿破骨皮质，其见弧形不规则硬化带，软组织见一不规则局限性半圆肿块。影像诊断：尤文肉瘤?例2，X线所见：左肩胛溶性骨质破坏，局部软组织肿胀。CT表现：肩胛骨骨质破坏，其内见不规则骨质硬化。局部软组织内见局限性半圆形肿块，其内有肿瘤骨。影像诊断：恶性肌肿瘤，尤文肉瘤?手术所见：病骨广泛骨质破坏已侵犯周围软组织，病灶呈暗红色，质脆。病理诊断：尤文肉瘤。
3 讨论
尤文肉瘤较少见，1921年由Ewing首先描述而得名。目前多数病理学家确认该病起源于骨髓原始网状细胞，是一种高度恶性预后不良的骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的6％m，好发于10～20岁青少年，90％在20岁以下，平均年龄13岁，5岁以下及25岁以上极少见。男女比为1.6:1。本病发病部位广泛，临床表现多种多样，影像表现缺乏特异性。主要临床表现为局限性疼痛性肿块，(开始常为间歇性疼痛，迅速发展为持续性疼痛，以夜间为甚)，显著压痛，可伴有全身症状(有全身症状常提示预后不良)。该病病程短(常以月计)，进展快，早期即可发生转移，影响全身骨骼和内脏，但很少累及淋巴结。影像学表现：本病好发于红骨髓活动的部位。最常发生在长骨近端干骺部和靠近骨干的部位以及骨盆部，极少侵犯骨骺部。据统计，病变以股骨最多见，20岁以上则以扁骨多见，本组2例与此符合。X线基本改变为溶骨性破坏，葱皮样骨膜增生和软组织肿块。各部位的X线表现常不一致。发生于长骨者可分为以下几种类型：(1)骨干中心型，最多见，病变位于骨干中段，呈纺锤样增粗或膨隆，由外面增加体积。髓腔内呈鼠咬状小斑片状或囊状溶骨性破坏，边界不清。常有骨膜反应，放射状骨针，少数形成Codman三角。(2)骨干皮质型，其特征是骨皮质外缘碟形破坏，骨皮质内缘保持完整，软组织肿块常很大，与骨破坏常不成比例。③十骺中心型，大部表现与骨干中心型相似，不同的是在破坏的同时出现骨硬化。(4)干骺端偏心型。病变位于干骺端边缘，多呈溶骨性破坏并有半圆形软组织肿块和骨膜增生，与溶骨性肉瘤相似，本例即属于该型。(5)干骺骨骺型，骨干和骨骺同时受到侵犯，造成骨质破坏，此型极为少见。本组1例属于此型。发生于扁骨及不规则骨：分为溶骨型、硬化型和混合型3型，与骨肉瘤、网状细胞肉瘤、转移瘤相似，鉴别相当困难。CT与MRI可显示早期改变和侵犯范围(如软组织肿块，放射骨针等)，MRI表现：T1WI多为低信号，T2WI髓腔内弥漫性骨质破坏，骨皮质斑点状破坏及膨胀性骨质硬化，软组织肿块，骨针等，CT还可显示早期改变和侵犯范围。MRI可明确显示肿瘤对骨内和骨外侵犯情况，T1WI多表现为低信号，T2WI为高信号，信号不均；增强显示不均匀强化，MRI还有助于显示肿瘤的跳跃性转移(常于病变骨另一端发现有病变)，并较CT优越。
本病需与以下疾病鉴别：(1)急性化脓性骨髓炎，起病急，全身症状严重，病程短(常以日周计)破坏区常有死骨，软组织呈弥漫性肿胀。短期内复查X线片时，病变无明显变化。而尤文肉瘤破坏更明显，如例1在10天后复查X线片，破坏及软组织块影更明显，CT与MRI具有一定的鉴别诊断意义。(2)骨肉瘤，一般位于干骺端，破坏区内和软组织肿块中常有瘤骨形成，肿块多包饶骨端。(3)成神经母细胞瘤骨转移，80％发生于2，5岁以前，尤其是半岁以内更具鉴别意义。成神经母细胞瘤病灶常对称性出现于长骨干骺端，为多发性溶骨性破坏。PAS染色细胞内无糖原，可以鉴别。(4)嗜酸性肉芽肿，破坏周围可有大量新骨形成，在增生骨膜中无再破坏现象，很少形成巨大软组织肿块。(5)网织细胞肉瘤，发病年龄较大，很少有骨膜反应，不形成巨大软组织肿块，PAS染色细胞内无糖原可以鉴别。(6)其他需要鉴别的疾病如应力骨折、骨干结核等，均具有相应的临床表现，仔细分析可以鉴别。
尤文肉瘤的影象表现多样，无显著特征，术前定性诊断困难，在青少年如发现恶性骨肿瘤的一般表现，葱皮样骨膜增生，骨膜再破坏以及骨膜三角与放射状骨针等，尤其伴有软组织内局限性半圆形肿块时，应想到本病，如果MRI检查发现骨跳跃性转移，应高度怀疑本病。如能结合临床资料以及影像学表现(X线、CT、MRI)以及病理活检，一般均能确诊。
[关键词] 骨肉瘤；X线；CT；MRI；影像
文章编号：1004-7484（2014）-03-1754-02
骨肉瘤是骨原发性恶性肿瘤中最常见的一种，好发于青少年长管状骨的干骺端，而发生于骨干者极少见[1]。收集我院1992-2012年经手术和病理证实的12例骨肉瘤。回顾分析长骨骨干骨肉瘤影像学资料及相关病理学表现，以提高对长骨骨干骨肉瘤诊治的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 12例原发性骨干骨肉瘤患者年龄为13-65岁，平均28.2岁，其中男5例，女7例。病变位于股骨干7例，肱骨干3例，胫骨干1例，腓骨干1例。临床表现骨干骨肉瘤的临床症状无特异性，仍以疼痛、肢体功能障碍等恶性肿瘤临床症状为主，另外短时间内可出现软组织肿块。病程2个月-18个月。全部患者均行X线平片、CT平扫和MRI。
1.2 资料分析 有各科室有经验的影像诊断医师、临床医师观察、分析和记录影像征象，分别确定骨质破坏的特征、浸润范围、骨膜反应、有无肿瘤骨和瘤样钙化、信号特征及病变的强化程度等，并采用双盲法对影像学特征与手术病理进行对照，进行综合分析。
2 结 果
2.1 X线表现 12例经X线检查，确诊8例，误诊2例。2例呈成骨型改变，表现为局部骨质密度增高，呈棉花团状，无明显骨质破坏区；3例呈溶骨性改变，表现为大片状溶骨性骨质破坏，边界模糊，内可见云雾状稍高密度影；1例呈混合型改变，表现为局灶性骨质密度不均匀，内可见斑片状骨质密度增高，周围可见不规则骨质破坏区。2例骨皮质增厚，8例骨皮质变薄，边缘毛糙，2例骨皮质呈虫蚀状中断破坏。骨皮质表面可见侵袭性的骨膜反应，2例呈条状或花边状，1例未见明显骨膜反应。3例周围软组织肿胀；3例出现软组织肿块，其中2例内可见云絮状瘤骨，1例可见放射状瘤骨。
2.2 CT表现 4例经CT检查，确诊3例，误诊1例。4例均表现为骨髓腔的脂肪低密度被软组织密度所取代，内可见斑片状瘤骨；其中3例肿块密度不均匀，内可见低密度坏死区。2例骨皮质呈筛孔状破坏（筛孔征），髓腔内肿瘤通过中断处与皮质外软组织肿块相连，1例骨皮质不规则变薄、毛糙。4例均可见软组织肿块。CT多层面重建示骨膜反应，其中2例呈条状花边状，例呈放射状，1例未见明显骨膜反应。1例行CT增强扫描，肿瘤组织明显强化。
2.3 MRI表现 12例经MRI检查，综合X线、MRI均可确诊。12例均表现为骨髓腔内正常的骨髓高信号被肿瘤组织所取代，T1WI呈稍低信号，3例合并出血，局部呈稍高信号；T2WI呈高低混杂信号；髓腔内和软组织肿块内的瘤骨和骨膜反应T1WI和T2WI都呈低信号。8例骨膜反应呈放射状，2例呈散在不规则斑片状。1例中央发生坏死囊变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其中1例囊内可见液平面。12例肿瘤周围骨髓和软组织内均可见水肿区，呈不规则片状，边界模糊，T1W1呈低信号。
3 讨 论
骨肉瘤的X线表现是骨肉瘤病理变化的反映，X线平片作为初筛骨肉瘤的第一步不可动摇。对于青少年无明显诱因的四肢痛，尤其是腿痛应及时行X线检查[3]。X线表现分为成骨型、溶骨型及混合型三种类型。因常规X线软组织分辨率差，很难鉴别软组织肿块，又因骨内外骨膜增生及瘤骨形成可使骨干增粗，加上层状骨膜反应酷似骨髓炎[4]。CT具有较高的密度分辨率，对于显示瘤骨及瘤软骨钙化（尤其是砂砾状钙化或骨化）、筛孔征优于X线平片和MRI。可清晰地显示成骨性破坏、肿瘤骨和瘤样钙化的形态和细微结构，并可见软组织肿块。在确定病变范围上，X线检查无优势。CT可根据骨皮质、骨小梁破坏、断裂确定病变范围，但不精确。骨干骨肉瘤不同于干骨骺端发病者，均有软组织肿胀，这可能主要有病变范围有关。CT增强可清晰显示软组织肿块的强化方式，以及肿块是否突破骨皮质侵犯周围组织，并可确定肿块范围。MRI具有良好的组织分辨率及多方位、多序列和多参数成像的优点，可以准确确定肿瘤的范围、内部结构和对骺板、关节、血管、神经和周围组织的浸润，较早地显示髓内病变及早期骨内转移，为骨肉瘤的临床分期、制定治疗方案及预后判定提供准确的依据[5]。由于骨肉瘤的MRI表现同其他肿瘤相比并无特征性，临床做MRI主要对肿瘤侵犯范围的判断，帮助临床确定治疗方案及保肢手术的可行性。传统的X线、CT及核素骨扫描均不能良好地显示肿瘤髓内的侵犯范围，而MRI对骨肉瘤髓内侵袭范围诊断优势明显，已成为目前判断骨肉瘤浸润范围以及确定合理截骨平面的主要方法[6]。根据MRI表现确定是否保肢手术和截骨范围，可以最有效地切除肿瘤并保留肢体的功能和改善患者的生存质量。
综上所述，骨干骨肉瘤需要临床、病理与影像资料密切结合，不同影像检查技术各有特点，不可相互取代。X线是骨肉瘤的首选检查方法；CT可以发现病灶更加细微的肿瘤结构和组织变化；MRI可以准确地界定肿瘤范围，三者结合，可以提高骨肉瘤影像诊断的准确性。
参考文献
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关键词：脊索瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 CT
The CT. MRI Imaging Diagnosis of Chordoma and the Diagnosis of its Identification
YangJian1，Que Qi-ke2，Dong Qi-long1
1.Department of medical imaging, Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Region
2.CoalMine Central Hospital of Fujian Province
[Abstract] Objective: To improve the imaging diagnosis of chordoma and the diagnosis of its identification . To enhance the correct rate of diagnosis before operation. By doing so, we can provide reliable diagnostic evidence for clinic. Methods: The date from 40 patients with chordoma proved in our hospital from 2000 to 2010 were retrospectively analyzed and comparative studied. Results: There are 22 patients whose tumors were lied in their skull bases, 1 in cervical, 1 in lumber vertebrae and 16 in sacrococcygeal. Of all these patients, 26 of them accept CT scan and 14 of them accept MRI scan. Conclusion: CT is much better than MRI in finding tumor calcification and bone destruction. However, MRI is better than CT in scaning the infiltration of parenchyma. So the combination of CT and MRI can improve the correct rate of diagnosis ot tumor and improve the diagnosis. Besides, they can also provise reliable diagnostic evidence for clinic.
[Keywords] chordoma TomographyX-ray computed; Magnetic resonance imaging CT
中图分类号：R73 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2011）18-0007-04
1 资料与方法
对本院2000～2010年经临床手术病理证实的40例脊索瘤的CT及MRI表现进行回顾性分析对比研究。40例颅底脊索瘤中男27例，年龄21～63 岁，平均37岁；女13例，年龄19～69 岁，平均48岁。其中CT检查26例，MRI检查14例。CT设备为Philips Brilliance64 层螺旋CT扫描仪，扫描参数：140Kv，340mA， 螺距1.0，层厚5mm。增强扫描选用非离子型造影剂优维显（ulravist），1.5ml／kg，3.5～4ml／s经肘静脉高压注射5s后增强扫描。MR检查使用机型为 EIscintGYREX2. 02SGR 型超导磁共振装置 ,GE公司1.5TMRI超导成像系统，扫描时间为1.0s，增强扫描选用GD-DTPA，平扫后用高压注射器注入对比剂3s 后开始扫描，对比剂用量 1.2～1.3ml/kg ,流速5.0ml/s，延迟5.0s。视野320×400mm，矩阵512×512。
2 结果
肿瘤部位：40 例中肿瘤位于颅底者22例，颈2椎体者1例，腰3～4椎体者1例，骶尾部16例。
肿瘤形态：大小不等，可规则或呈分叶状，肿块较小者局限于椎体或斜坡内，肿块较大者可形成巨大软组织肿块并突向外侧，边界一般较清晰。
肿瘤CT特点：肿瘤多位于枕骨斜坡和骶尾椎，可见不同程度的骨质破坏，肿瘤于CT平扫时呈软组织密度，部分病例边缘可见斑点状钙化，优维显增强扫描可见轻度强化或不均匀强化，少数不强化。
肿瘤MRI 特点：肿瘤在T1WI 呈低或等信号，肿瘤较小信号较均匀，肿块较大信号不均匀，T1WI呈低信号，T2WI、DWI及脂肪抑制像呈高信号，肿瘤内可因坏死囊变、钙化或出血而呈不均匀高或低信号。GD-DTPA增强扫描肿块可见明显强化或不均匀强化。
3 讨论
3.1 脊索瘤
脊索瘤是一起源于胚胎脊索残余组织的少见低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均在3年以上，易复发。病变早期常显示为膨胀性生长，形态规则，有溶骨性破坏。占原发性骨肿瘤的4%。据文献报道，大约50%的脊索瘤发生在骶尾部，35%发生在蝶枕交界部，15%发生在椎体[1]。男女发病率之比约2：1，以40 岁～60岁较常见。随着肿瘤向周围结构的浸润，形态不规则呈分叶状，并对周围重要结构如脑干、血管、神经等造成推挤、包绕、侵蚀等改变，临床出现相应的症状。
影像特征表现：CT扫描不仅可发现软组织影，而且显示其周边骨质结构的缺失区及病灶内多发的钙化影具有很高的分辨率。平扫时肿块呈软组织密度，部分病例边缘可见斑点状钙化，增强扫描可见轻度强化或不均匀强化，少数不强化。典型MRI表现为颅底以斜坡或岩骨尖（图A、B）、骶椎以椎体为中心（图C）的圆形或不规则软组织肿块。在T2WI上，肿瘤多为高信号，T1WI肿瘤通常低于脑组织信号强度，信号不均匀。肿瘤内大多有出血和囊性变，约50%以上的病例，肿瘤内有散在的钙化。在T1WI上，囊变和钙化均低于肿瘤信号，出血则为高信号；在T2WI上，出血和囊性变均为高信号，易与肿瘤的高信号混淆而难以显示，钙化为低信号。
图A1～5：女，15岁，MRI提示颅底斜坡及枕骨大孔实性软组织肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，信号不均，相应节段椎管狭窄，脊髓受压移位，增强扫描见明显不均匀强化；CT示齿状突及斜坡骨质破坏；病理示枕骨大孔脊索瘤。
图B1～4：男，20岁，MRI提示颅底斜坡占位，信号不均，内见分隔及钙化信号，增强后呈蜂房样轻度强化，斜坡及蝶窦窦壁骨质破坏；病理示软骨样脊索瘤。
图C1～3：女，45岁，CT提示骶骨中线偏右骨质破坏，并见软组织肿块影，部分突入盆腔内，周边可见小点状钙化影。
3.2 鉴别诊断
颅底脊索瘤需与侵袭性垂体瘤、颅咽管瘤、软骨肉瘤、鼻咽癌、脑膜瘤等鉴别。大垂体瘤侵犯颅底可伴有轻微骨质破坏和软组织肿块，而小腺瘤极少出现骨质破坏，但颅底脊索瘤可见正常或受压的垂体，平扫脊索瘤呈长T2 信号，垂体瘤一般实体呈等T2 信号。颅咽管瘤一般位于鞍上，境界清楚，骨质破坏较少见，起源于鞍区的脊索瘤要与其鉴别，后者更易引起相邻骨质破坏而颅咽管瘤骨质多为受压改变。颅底骨源性的其他肿瘤如软骨肉瘤与脊索瘤鉴别较困难，增强扫描前者弱强化后者多数呈中重度强化。有文献报道，T1WI 压脂和GR 序列上可见有软骨成分呈高信号有利于鉴别[1]。鼻咽癌向上侵犯颅底可形成软组织肿块和溶骨性破坏，易与脊索瘤相混淆，脊索瘤T2WI 呈明显长T2 信号，增强扫描多为非均匀性强化，动态增强扫描为缓慢持续强化，其时间-信号强度曲线分上升期、平台期、消退期；而鼻咽癌的动态增强扫描时间-信号强度曲线呈快速强化、快速消退，不同于脊索瘤[3]。脑膜瘤，发生在斜坡区域的脑膜瘤一般与斜坡呈宽基底附着，在MRI上，T1WI呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，病灶信号均匀，增强后明显均匀强化，囊变较少，大多可见脑膜尾征[4]。
椎体脊索瘤应与神经源性肿瘤、单发转移瘤、软骨肉瘤、骨巨细胞瘤、嗜酸性肉芽肿相鉴别。神经源性肿瘤围绕神经孔破坏，相应神经孔扩大是其特征性表现，周围有硬化骨，形成软组织肿块多以单侧为主，无钙化；而脊索瘤以椎体为中心，骨质破坏彻底。转移瘤大多无膨胀性改变，常向后侵及两侧椎弓根，在椎体周围形成的软组织肿块，CT表现溶骨性、成骨性、混合性骨质破坏，伴清晰软组织块影，MRI则于T1WI等、低信号，T2WI高信号，增强后中等或明显强化，原发病史有助于诊断。软骨肉瘤可见软骨钙化、软组织肿块和骨质破坏：CT示密度不均，可见絮状、环状钙化，增强后明显不均匀强化；MRI表现一般位T1WI不均匀低信号，T2WI不均匀高信号，钙化与纤维软骨在T2WI及T2WI均为低信号，内部有分隔，可合并出血，增强扫描表现为周边强化或分割样强化，有时难与脊索瘤鉴别，多靠病理明确诊断[5]。骨巨细胞瘤发生在10～30 岁女性多发，肿瘤大部分原发于椎体，骨巨细胞瘤呈膨胀性生长，破坏周围骨质，形成软组织肿块，压迫临近组织和器官， MRI表现为骶椎膨胀性多囊性骨质破坏，T1WI 多呈低信号和中等信号，出血时可呈高信号，T2WI 呈低、中、高混杂信号，边缘可见低信号的硬化带[6]。嗜酸性肉芽肿常见于儿童、青少年，椎体破坏并呈“硬币样”压缩性骨折，可伴椎体周围厚薄较均匀的软组织肿块，T2WI呈高信号。
总之，CT及MRI都可以明确显示脊索瘤的部位、形态、浸润范围及与周围组织的解剖关系，CT对肿瘤钙化及周围骨质破坏明显优于MRI，而MRI对周围软组织浸润较CT为佳。此外，MRI密度分辨率高，有利于小病灶的显示，能较CT 更好地显示肿块内的其他组织成分，如纤维条索影、坏死、囊变、出血等[7]。两者结合可以提高肿瘤的正确诊断率及诊断水平，为临床提供可靠的诊断依据。
参考文献
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【关键词】Gardner综合征；家系；骨瘤；软组织肿瘤
【中图分类号】R595 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2012）02-0355-01
Gardner综合征是一种家族性的结肠息肉，伴发皮肤肿瘤或骨瘤的一种常染色体显性遗传的单基因病，患者子女50％发病，在不进行治疗的情况下患者100％发生结肠癌[1]，严重威胁人类的健康。我们对三家系Gardner综合征17例患者，观察十三年的时间，现将这三家系患者临床发展变化，报道如下：
1 材料与方法
1.1材料
对三家系成员采用询问与查体及检查相结合的方法，重点可疑成员查体及检查和手术治疗．
1.2方法：根据对家系调查咨询及查体分别做不同的辅助检查。检查项目有：消化道气钡双对比造影、纤维结肠镜检查并取活检、 X线平片检查、人体实体摄影、活检病理学检查、临床化学检查、细胞遗传学检查为外周血淋巴细胞G－显带染色体分析。
2 结果 三家系调查检查结果
2.1家系一：共调查咨询四代人，成员77人，有患者13人，男7例女6例,该家系有典型的结肠息肉、骨瘤及皮下肿瘤。全部患者都有结肠息肉、软组织肿瘤，有骨瘤，结肠息肉分布在直肠及全结肠，软组织肿瘤发生在背部、胸部、头部、颈部、四肢，活检证实为皮脂腺囊肿、纤维瘤、脂肪瘤等。患者年龄8-72岁，癌变年龄集中在20～40岁．13名患者死于本病4例， 现有患者9例 。
2.1.1先证者：Ⅲ24,男、38岁。上消化道造影：胃、十二指肠内均有息肉状充盈缺损。x线片显示：下颌骨骨体可见多发性不规则高密度阴影和骨质破坏．并可见嵌入额外恒齿。纤维结肠镜活检证实：直肠息肉癌变。患者体质太差，不能手术。三个月后死于消化道出血。
2.1.2先证者之母，Ⅱ5, 女，59岁，气钡双对比造影 全结肠多发息肉。纤维结肠镜检：直肠、乙状结肠息肉癌变。先证者之子。Ⅳ16， 右颈部良性间叶瘤。并肿瘤异位内分泌综合征．纤维结肠镜活检：直肠、乙状结肠息肉。96年5月行直肠近端与乙状结肠预防性切除，随访观察至今一切良好。Ⅲ26，男，结肠多处有息肉．并有癌变。下颌骨骨质破坏。有嵌入额外恒齿。行结肠预防性切除，随访观察至今一切良好。Ⅰ1因牙病死亡，胸部有皮下肿物。Ⅰ3死于脑出血．Ⅰ2死因不详，但有便血及皮下肿物、Ⅱ7、Ⅲ30、Ⅲ32、Ⅲ34、Ⅳ17、Ⅳ23、Ⅳ24，通过下消化道造影，X线检查及临床表现，均确诊为Gardner综合征。
2.2家系二：共调查咨询四代人，成员19人，有患者2人，该家系有典型的结肠息肉、骨瘤。2名患者都有结肠息肉、便血，其中1名患者有骨瘤，开始患病年龄均为10多岁。先证者，Ⅱ1 男，结肠气钡双重对比造影及纤维结肠镜检查示结肠直肠多发肉。先证者之母，Ⅰ2，女，现年78岁，15岁开始便血，右下颌骨肿物隆起1.5cmXcm1.8cm，5年前结肠气钡双重造影示结肠直肠缺损性状改变，粘膜皱襞破坏，拒绝检查与治疗。现在仍然便血，偶有腹痛。自己独立生活．
2.3家系三 共调查咨询三代人，成员14人，有患者1人，先证者 Ⅱ1，男，1990年45岁初诊，30岁开始便血。因便血15年入院检查．结肠气钡双对比造影为多发结肠息肉。纤维结肠镜检查为结肠多发腺瘤型息肉，伴中-重度异型增生。患者之母生前经常便血死因不详。
3 讨论
三家系Gardner综合征临床比较:三家系均有结肠息肉及家族史，并且晚期息肉均恶变。其它的临床表现各有不同，分别代表了不同的Gardner综合征临床类型。家系一有骨瘤和软组织肿瘤；家系二有骨瘤，家系三有软组织肿瘤。家系一的软组织肿瘤，比骨瘤出现早，而家系二无软组织肿瘤，家系一出现病变年龄偏小，家系二先症者的母亲78岁，便血60余年，未经任何治疗还生存，先症者56岁结肠息肉恶变至少15年，家系一的先症者寿命35岁，先症者之母56岁。
皮肤肿瘤及骨瘤 这三个家系在皮肤肿瘤的表现是不同的，家系一的12名患者均有软组织肿瘤，主要为硬纤维瘤、皮脂腺囊肿、脂肪瘤。肿瘤出现的部位，多见于面部、颈部、胸背部、四肢，以胸背部多见。随疾病进展，软组织肿瘤呈渐进性生长，有单发到多发，有小到大，生长速度缓慢。当结肠息肉发生癌变后，软组织肿瘤在短期内迅速发展、数目增多、体积增大，如先症者软组织肿瘤在2个月内、数目增多达十多个、体积增大，最大者直径可达15厘米以上，便血量增多.
骨瘤在家系一和家系二均有表现，多出现于颌面部，出现于下颌骨、鼻根部、眼眶，使面部变形。
总之，我们报道的三家系Gardner综合征有不同的临床表现．病因不清楚，造成的原因可能有，遗传的异质性，修饰基因的差别及表达的差异，致病基因外显率的不同，还是遗传突变位点的不同等等，有待今后的深入研究。
项目基金编号：河北省卫生厅基金项目：05072
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[关键词] 高频超声；软组织肿物；彩色多普勒
[中图分类号] R445.1 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）15-110-02
Application value of high frequency ultrasound in the diagnosis of superficial soft tissue masses
WEN Junfei WEN Jingyi ZHOU Ying
Medical Technology Division，Traditional Chinese Medicine Hospital in Yuexiu District of Guangzhou City，Guangzhou 510030，China
[Abstract] Objective To explore the value of high frequency color doppler ultrasound in the diagnosis of superficial soft tissue masses. Methods The characteristics of 179 cases of patients with superficial soft tissue masses and the results of high frequency color Doppler ultrasound were retrospectively analyzed， and compared with the postoperative pathologic results. Results 179 cases were identified as benign tumor after surgery. Diagnostic sensitivity of ultrasound was 100%， and the accuracy was 91.62%， including the positive rate （92.59%） of tumor， and the positive detected rate（91.40%） of cyst disease. There were no significant differences between the two kinds of diseases（P>0.05）. Conclusion Frequency probe and color doppler ultrasound have better diagnostic results， with significant clinical value in the diagnosis of superficial soft tissue masses.
[Key words] High-frequency ultrasound； Soft tissue masses；Color doppler
随着科技的不断发展和超声技术的不断进步，高、超频超声探头的应用越来越广泛，高频彩色多普勒超声在临床疾病诊断上的应用也越来越多。浅表软组织肿块是一种分类较多，诊断较复杂的病症，常见的就有脂肪瘤、皮脂腺囊肿、窝囊肿、腱鞘囊肿、神经鞘膜肿瘤等，以往诊断缺乏较理想的检查方法。高频彩色多普勒超声检查诊断能显示软组织肿物的形态、边界和内部回声等，具有清晰图像，敏感性高，诊断准确的特点，在浅表组织肿块诊断中深受广大医师的喜爱[1-2]。现对179例来我院进行手术证实的浅表软组织肿物患者及其高频彩色多普勒超声检查的声像图进行回顾性分析，探讨高频彩色多普勒超声检查对浅表软组织肿物诊断的临床价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
所有病例取自2010年1～12月来我院就诊的患者，共179例，男82例，女97例，年龄5～91岁，平均年龄（47±1）岁，患者体表可触及肿快，最大直径不超过3.4 cm，皮肤完整，无溃烂出血。所有病例均经手术证实。
1.2 仪器与方法
使用仪器为TOSHIBA SSA550A，TOSHIBA SSA660A，PHILPES HD11XE彩色多普勒超声诊断仪，探头为高频线阵式，频率7.5 MHz。检查患者时为方便操作要求患者采取不同，由于病灶表浅，通常患者能明确指出病变位置，检查前先通过触诊了解病灶的质地、边界、数量及活动度。在检查过程中观察肿物位置、大小、边界、回声特点等；并可通过改变压力观察肿物变形情况判断肿物质地；必要时检查对侧作比较。通过彩色多普勒观察病变内部及周围的血流特点。
2 结果
2.1 179例浅表肿物患者的手术病理结果
经手术证实，179 例患者浅表软组织肿物全部为良性肿物，其中肿瘤（包括脂肪瘤和神经纤维瘤）81例（45.25%），囊肿（包括皮脂腺囊肿、窝囊肿、腱鞘囊肿、甲状舌骨囊肿和坐骨结节囊肿）93例（51.96%），炎性病变5例（2.79%）。高频彩色多普勒超声诊断结果与浅表组织肿物一致，符合率100.00%。本研究中高频彩色多普勒超声检测肿瘤、囊肿和炎症病变共164例，与病理结果对比诊断符合率为91.62%，结果见表1。
2.2 高频彩色多普勒超声诊断结果
以术后病理结果为对照，高频彩色多普勒超声共诊断出8种疾病，与病理结果一致。其中脂肪瘤确诊75例，误诊5例，诊断符合率为93.75%，皮脂腺囊肿确诊21例，误诊3例，符合率为87.50%，腱鞘囊肿确诊43例，误诊5例，符合率为89.58%，炎症病变确诊4例，误诊1例，符合率为80%，1例神经纤维瘤未检出，其余全部确诊，符合率为100%。超声
检测总的肿瘤类疾病检测准确率为92.59%（75/81），总的囊肿类疾病检测准确率为91.40%（85/93）。两者进行统计分析，发现高频彩色多普勒超声对肿瘤和囊肿的检测无统计学差异（x2=0.017，P>0.05），说明高频彩色多普勒超声对不同种浅表肿物均具有较高的准确性（均大于90.00%）和一致性（炎症病变例数较少，未做统计）。见表2。
2.3 本组病例声像图特点
脂肪瘤多见于中年人，可见于身体任何部位，多发生于肩背部及肢体的皮下组织内，形态多规则，质地柔软，超声影像表现：形态较规整，内部呈低回声、中等回声或高回声，但肿瘤边界与周围组织回声强度对比不大，包膜不明显[3]；本组病例发现肿物边界清晰60例，边界不清晰20例。内部及周边均无血流信号。
2.3.1 神经鞘膜肿瘤 本组病例发现神经纤维瘤1例，为成人，位于背部肌层， 病变呈轮廓清晰的椭圆形低回声团块，边界清楚，有包膜，内部回声不均，后方无回声衰减，也无后方回声增强。CDFI内部及周边均无血流信号。
2.3.2 囊肿 窝囊肿14例，腱鞘囊肿50例，甲状舌骨囊肿1例，坐骨结节囊肿4例，超声表现呈类圆形的液性暗区，边界清楚光滑，后方回声增强。部分病程较长者囊壁增厚，内壁不光滑，边界欠清，有时囊内可见细线状分隔。
2.3.3 皮脂腺囊肿 本组24例，皮脂腺囊肿是一种圆形或卵圆形结节，单发，有光滑规则的壁，边界清晰，内部为均匀一致的低回声，有时有细点状强回声，可能为分泌的结晶；后方回声可增强，有些病灶可以显示外分泌管道连接着腺体和皮肤，是一种斜行的圆锥形低回声，有深的基底和表浅的顶部，这种图形是疾病所特有，其周边及内部未探及血流信号。
2.3.4 炎性病变 本组5例，其中脓肿2例，由于软组织的急性炎症，引起局部充血、渗出、水肿，超声表现为皮下脂肪线模糊、消失。肌肉组织发生炎性改变时回声减低，彩色多普勒显像可见血流信号增多，形成脓肿时可形成无回声暗区。
3 讨论
高频超声凭借其高分辨率能清晰显示出皮肤、皮下脂肪层、各层肌肉筋膜。皮肤及皮下组织浅表肿物的超声检查目的性强、操作简单，无明显禁忌证。高频超声能确定肿物大小、数量、形态、回声特点和组织来源，彩色多普勒还可分辨出肿物内部血供情况及周围血管供应情况，可以作出判断肿瘤良恶性的依据，为临床诊断和治疗提供参考。秦威等[4]发现高频超声对恶性肿瘤内部组织血管有良好的显示率。常见的浅表肿物例如皮脂腺囊肿、脂肪瘤、腱鞘囊肿等肿物，病变表现比较典型，能为临床提供一定的客观依据。本组病例中，超声诊断肿瘤和囊肿的准确率均大于90%，而误诊的脂肪瘤与神经纤维瘤均为罕见回声类型。近年来，超声对浅表肿物的诊断发展迅速，由于探头频率越高，分辨力越高，图形越清晰细致，对病变的观察更加直观，高频彩色多普勒在肿瘤血液供应检出方面越来越受到重视 。本组病例均为良性病例，其中肿物与周围组织分界不清的64例，占35.76%。说明了并不是所有良性病变均边界清楚，这是由于肿瘤边界与周围组织回声对比不大，而且包膜不明显造成。炎症病变由于组织炎症水肿，造成边界不清，超声能显示其回声特征[5]。浅表软组织肿物几乎不受运动因素的影响，多普勒信号比较稳定，对肿瘤内部及周围的血供情况反映比较真实、清晰，因此彩超有助于发现肿物内部及周边血流的特点[6]。本组病例中除了炎症病变外均未发现病变内部或周边有血流信号。软组织恶性肿块内肿瘤血管生成因子能刺激肿瘤组织内毛细血管的产生，这种肿瘤新生血管为诊断恶性肿瘤的病理基础。高频彩色多普勒能动态地观察肿物内部的血液供应情况，是否有动静脉瘘形成，肿瘤内部及周围血管的形态和走行，从而为判断肿瘤的良恶性提供依据。许东阳等[7]研究认为若超声检查肿物时未发现明显血流信号，则其为恶性肿物的可能性较小，但单纯的血流存在却不能判断为恶性肿物。本组179例病例中，除炎症病变见血流信号外，均未见彩色血流信号。对其声像图进行分析，发现存在脂肪瘤、皮脂腺囊肿、神经纤维瘤、窝囊肿、腱鞘囊肿、甲状舌骨囊肿和坐骨结节囊肿7种疾病类型，与病理诊断结果一致，说明高频彩色多普勒检查可以作为浅表软组织肿物手术前检查的辅助手段之一，在手术前对判断肿物有较高的应用价值。
综上所述，高频探头进行彩色多普勒超声检查对浅表软组织肿物的诊断具有较好的应用价值。
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