时间：2022-08-03 08:00:55
开篇：写作不仅是一种记录，更是一种创造，它让我们能够捕捉那些稍纵即逝的灵感，将它们永久地定格在纸上。下面是小编精心整理的12篇神经系统，希望这些内容能成为您创作过程中的良师益友，陪伴您不断探索和进步。
蚯蚓有神经系统，但是极度不发达。蚯蚓是环节低等动物，身体的每节都有独立的神经节，所以蚯蚓的生命活动都是靠每节当中的独立的神经节自主控制完成的。因此身体各部分的生理活动独立性很强。因为这神经节可以独立工作，彼此间的联系也相对不是很强，所以即使被切断也可以独立生存。
蚯蚓和神经系统发达的高等动物有很大区别。高等动物重要的生命活动都靠脑控制，生命中枢都集中在脑部。所以一旦通路被阻断就有生命危险。从这个角度出发，高等动物的生命力的确没有低等动物强。但高等动物神经发达，不但可以完成很多很复杂的活动，而且也有意识、有思维。
（来源：文章屋网 ）
【关键词】 艾滋病；神经系统病变；诊断
32 cases of AIDS nervous system disease analysis
Long Zihua 1 Wangwen Min2 Dongfa Chang1
(1 Dehong Prefecture of Yunnan Province, Department of Neurology Medical Group, 678 400; 2 First Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Department of Neurology, 650 032)
【Abstract】 Objective AIDS nervous system disease, clinical features, in order to improve early diagnosis of AIDS. Methods Statistics 32 cases of AIDS patients with neurological diseases, analysis of CD4 cell counts, serological, cerebrospinal fluid changes, etiology, EEG, head CT / MRI and other tests; understand their diagnosis, treatment and prognosis. Results 151 cases of AIDS people to neuropathy system lesions in 32 patients, the incidence rate of 21.2%. Show different degrees of fever, headache, vomiting, convulsions, loss of consciousness, limb sensory-motor disorders, weakness, dizziness, vertigo, decreased intelligence, speech impairment, meningeal irritation, focal neurological symptoms and other clinical manifestations. Diagnosis of cryptococcal meningitis for the new 8 cases (25%); progressive multifocal leukoencephalopathy in 6 cases (18.75%), Toxoplasma encephalopathy in 4 cases (12.5%), dementia syndrome in 4 cases (12.5%), tuberculous meningitis in 3 cases (9.37%), cerebral infarction in 3 cases (9.37%), facial palsy in 1 case (3.13%), vacuolar myelopathy in 1 case (3.15%), polyneuropathy in 1 case (3.13%) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in 1 case (3.13%), progressive multifocal leukoencephalopathy incorporate new cryptococcal meningitis in 2 cases. Conclusion in AIDS nervous system disease manifestations, the disease complex and difficult early diagnosis and high mortality; difficult and nervous system viruses, bacteria, fungi, parasites, infections, vitamin B deficiency, degeneration identification, can easily cause delay in diagnosis, clinical suspected cases should be on the HIV antibody test, CD4 cell count, should be early diagnosis, timely treatment and improve prognosis.
【Key words】 AIDS; nervous system disease; diagnosis
艾滋病(The acquired immundeficiengcy syndrome AIDS)是获得性免疫缺陷综合症，现已成为全球性疾病。2010年7月第18届世界艾滋病大会在维也纳举行。到2010年全球新增加AIDS患者将达到4500万人，全球患者总数可能达到1.05亿。控制AIDS的漫延，各国政府，特别是世界行政部门及医疗保健机构将面临严重的挑战。在我国的漫延，已到关键时期。以神经系统损害为首发症状的AIDS表现复杂，不易早期诊断。云南省德宏州医疗集团神经内科自1993年1月至今收治以各种原因住院，而最终被确诊AIDS患者151例，其中32例是以神经系统病变为主要症状，占21.3%。现总结分析如下：
1 对象和方法
以1993年1月至今本院收治AIDS病人中，以神经系统病变32例为研究对象，均符合我国2006年的《艾滋病诊断指南》[1]中 AIDS诊断标准。
观察病人临床的表现、CD4计数、CSF改变血清免疫学、脑电图、头颅CT/MRI临床诊断，治疗及转归情况。
2 临床资料
2.1 一般资料 32例中男性23例，女性9例，年龄19～64岁，平均41.5岁。其中4例境外人员，5例出国旅游史，5例女性有多个史，4例男性有旅游史，2例男性其妻死于AIDS，3例经商，2例为农民。32例均否认有吸食、注射和使用血制品史。
2.2 症状 不规律发热12例，头痛、呕吐15例，抽搐、意识障碍9例，偏瘫、瘫身感觉障碍3例，双下肢瘫痪2例，进行性痴呆、语言障碍6例，四肢麻木、无力2例，口角歪斜、闭目不全1例，头昏、耳鸣1例，鹅口疮6例，全身皮肤皮疹、疱疮2例，脑膜脑刺激征阳性12例，锥体束征阳性5例等。
2.3 辅助验查 本组32例均经本院检验科免疫室血清HIV抗体初筛可疑，后送德宏州AIDS监测中心检测HIV抗体阳性进一步确诊，并做CD4细胞计数、了解免疫系统破坏程度；CD4细胞计数＜100个/mm326例，＞200个/mm36例；病毒载量（VL）＞50考贝。29例做脑脊液检查，仅有2例正常，其余有不同程度压力、细胞数、蛋白升高；氧化物、糖降低。30例行头脑颅CT/MRI检查，5例正常。6例发现一侧或两侧脑白质多发低密灶或异常信号，无强化、不占位；4例为结节状、团块伴有形环强化、周围有水肿带。2例为脑梗死，1例为脱髓鞘样改变，1例为脊髓空泡样改变。28例脑电图检查表现为轻中度弥漫性异常，左右对称性差，部分为棘波、慢波、棘-慢波综合症。
2.4 诊断 32例中新隐球菌脑膜炎8例（25%），进行性多灶性脑白质病6例（18.75%），弓形体病4例（12.5%），痴呆综合征4例（12.5%），结核性脑膜炎3例（9.37%），脑梗死3例（9.37%），面神经麻痹1例（3.13%），空泡样脊髓病1例（3.13%），多发性神经病1例（3.13%），慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病1例（3.13%）。其中，有10例（31.75%）为神经系统损害为首发症状。
2.5 治疗及转归 确诊后19例转感染科综合治疗，9例自动出院，4例经抢救无效，死于呼吸、循环衰竭。
3 讨论
在AIDS病人中，约10%～20%以神经系统损害为首发症状，30%～40%随病程进展出现CNS损害，而在尸检中约80%病例在神经病理学方面有异常发现[2、3]。本组151例AIDS中有32例为神经系统病变，占21.2%，与文献报道一致。
AIDS的病因是感染HIV，HIV感染后细胞免疫系统缺陷和中枢神经系统直接感染是AIDS神经系统损害的病因[4]。该病毒进入人体后可选择性感染并破裂宿主的CD4+淋巴细胞，单核细胞和巨噬细胞，引起严重细胞免疫缺陷，从而导致机体对许多机会性致病菌（如弓形体病、梅毒、真菌及分枝杆菌感染等）和某些肿瘤（如Kaposi肉瘤）的易感性增高，使AIDS患者继发出现脑弓形体病，新隐球菌脑膜炎，系统性淋巴瘤等神经系统疾病。另一方面，HIV病毒也是一种危险的嗜神经病毒，受感染的淋巴细胞也可通过血脑屏障，直接进入中枢神经系统，并与神经细胞表面的半乳糖神经酰胺分子结合，互相感染，导致神经系统损害。
AIDS神经系统损害的临床表现呈多种变化，可分为[5]：原发性感染、机会性感染和继发性肿瘤三大类。本组32例患者中诊断明确，均为神经系统损害的首发神经症状。本组32例中，原发性、继发性和继发性肿瘤之间比例为8:21:3，以继发性感染为多见；AIDS最常见继发性感染为弓形体病和新隐球菌脑膜炎，分别为5―20%和5%―15%[6]。本组新隐球菌脑膜炎8例（25%），明显高于报道。CD4细胞计数低于100个/mm3，临床上进行性加重头痛发热，意识障碍及癫痫大发作，CSF压力高于正常，蛋白轻、中度升高，糖和氯化物降低；CT检查所见非特异性；MRI检查脑底池和外侧裂不规则条状和结节状；诊断由CSF墨汁染色和夹膜抗体，结合有口腔、皮肤真菌感染而肯定。4例弓形体病为12.5%，与报道相近。除了CD4细胞计数外，临床表现各异，偏瘫、失语、视觉缺损、癫痫发作、出现多灶性病损的症状，体征可伴有不同程度发热，意识障碍及精神症状，CSF 蛋白增高，少数细胞数升高，糖降低；影像学检查常显示灰白质交界区或基底核区、多发斑片状病灶，两侧不对称，以MRIT2WI为敏感，表现为脑实质结节病状，灶周可见明显水肿和占位效应[7]，辅以弓形虫抗体而诊断。6例进行性多灶性脑白质病，其表现为慢性进行性精神异常、失语、共济失调及局灶性感觉运动障碍；MRI可见单侧成双侧不对称类圆形和白质病变，T2高信号，无占位和强化效应，脑白图表现为深弥漫性异常，左右对称性差。CSF轻度异常可疑似该病。
8例原发性感染中，以艾滋病痴呆综合征（12.5%）低于报道中的25～60%[8]。在急性期症状不明显，但它往往是艾滋病的首发症状[9]。多数CD4细胞低于100个/mm3，表现为渐进性痴呆、认知、情感、运动及基本生活能力障碍，脑电图呈文学或弥漫性中、高幅慢波，CSF轻度改变，CT/MRI可见脑萎缩或白质疏松，脑室扩大[10]。目前诊断主要基于典型临床特征以及对除了HIV感染以外其他相关疾病的排除，最有价值的量表是检查皮层下和皮层下白质痴呆而建立HDS[11]。
在本组原发性感染中，各有1例空泡样脊髓病和周围神经系统病；空泡样脊髓病为进行性痉挛性截瘫、感觉性共济失调，与维生素B12缺乏、亚急性脊髓联合变性相似。主要累及脊髓侧索及后索，胸段明显。约15%AIDS患者有周围神经损害[12]，本组各为1例分别为3.13%，低于资料报道。表现为肢体近端不对称的多发性神经根炎或神经炎，急性或亚急性肌无力、感觉异常。CSF蛋白增高。CD4计数＜200个/mm3。资料表明仅有13‰的AIDS患者有临床及病理诊断的脑血管病，其中脑梗死常见[13]。1993年kiebuyt报告3例AIDS患者突发中风，CT证实为脑梗死；本组3例脑梗死9.37%，笔者认为与AIDS的继发性感染引起的动脉炎使之闭塞所致。
4 总结
结合文献及本组资料可见，AIDS神经系统病变的临床症状在神经内科近来有增多趋势，临床表现复杂，症状多样，不易早期诊断，且死亡率高。不易与维生素B族缺乏、病毒、细菌、寄生虫感染作鉴别，极易造成诊断延误。笔者认为，在艾滋病高发地区：①对不明原因发热、头痛。②反复出现口腔、皮肤真菌感染。③不明原因年轻痴呆脊髓病、CNS感染，末稍神经病等可疑病人，及时做HIV病体筛查，CD4计数、CSF、血清免疫学、脑电图、头颅CT/MRI等检查，以提高诊断率，及时进行相应治疗是很有意义的。
参考文献
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[12]李鸿洁.艾滋病的神经系统损害.中级医刊，1998,33(2):3.
[关键词] 滥用药物； 神经系统； 临床； 神经； 症状
[中图分类号] R971[文献标识码] B[文章编号] 1005-0515（2011）-07-039-01
临床医生处方用药，既要考虑治疗效果，又要注意保证病人的用药安全，切不可滥用。笔者就临床滥用药物易造成神经系统的危害浅谈如下，以期引起同道注意。
1 滥用药物的危害 药物应用不当引起的疾病称药源性疾病，其中以神经症状最重;造成的后果也最严重，其中较多见的是胃肠反应。凡对胃肠粘膜或迷走神经感受器有刺激作用的药物均可引起恶心呕吐，例如乙酰水杨酸，若大量服用可引起胃肠出血及牙龈出血，而且还可诱发溃疡或使原胃溃疡恶化，导致出血和穿孔;还可引起缺铁性贫血;但尤以引起的神经功能损害不容忽视。其原因:
1.1 外因 包括药物的性能，给药的剂量，途径以及用药方法及时间;
1.2 内因 主要是感应性，此外还有年龄，性别差异，精神状态，营养状况等。药物在上述内、外因素的协同下，如果直接或间接地造成神经组织的代谢紊乱，导致相应的病理变化，产生急性或慢性的神经功能异常，临床上主要有3种情况:
2 对神经系统破坏的方式方法
2.1 过敏反应 多见于特异质的个体。药物作为不完全抗原，或其代谢产物与机体的蛋白质、多糖或氨基酸结合为完全抗原，刺激机体产生抗体。一种药物可以不同的方式与不同的蛋白结合而产生不同类型的抗体。因此，一种药物可以引起不同的反应，其中最严重的是过敏性休克。休克造成脑循环障碍，可以出现神经症状，甚至留下后遗症。由青霉素引起的过敏性休克最多，其他如链霉素、卡那霉素、洁霉素、利福平、痢特灵、吡哌酸等均可引起。
2.2 毒性反应 是由于药物剂量过大或接近正常量而用药时间过长引起的反应。例如重金属制剂，氨基苷类抗生素，青霉素等均对神经组织有直接毒性。
2.3 药物的副作用 指在治疗剂量下药物本身引起的非治疗性反应。如苯巴比妥可引起共济失调，异烟肼可引起末梢神经炎等。
3 结果 神经系统各部分组织结构的代谢过程既有共性，又有个性;不同部位的损害产生不同的表现。短期内较大量药物进入机体可致急骤而严重的急性症状，长时间小剂量药物进入机体内则发现慢，病程长。其具体症状如下。
3.1 精神症状 轻者可表现为记忆力下降、头晕、情绪躁动、幻觉等，严重时出现精神错乱，谵妄甚至昏迷等。临床报道较多的是吩噻嗪类（如氯丙嗪、奋乃静等），颠茄片、催眠药等。
3.2 全脑损害症状 有的称之为药物性脑病。由于药物直接或间接影响了脑的代谢，造成脑组织缺血、缺氧及水肿，可发生颅内压急剧增高及昏迷，文献中报道最多的是青霉素引起的脑病，出现在椎管内用药或大剂量静脉注射时，新生儿每日超过100万U，儿童超过200万U/（kg・d），或成人超过2500万U/d，静脉注射连续用3天或更长时间后，就可能出现脑病。症状出现在每日用药后的短时间内，表现为烦躁、幻觉、肌痉挛、全身抽搐、昏迷等，停药或减量可恢复，多见于婴幼儿和老年人。椎管内注射青霉素，每天超过40万U即可引起剧烈反应，笔者曾见1例患者仅应用40万U即出现昏迷并呈持续惊厥状态，经过积极抢救幸免于死亡。青霉素可造成严重脑损害、化学性脑膜炎、粘连性蛛网膜炎、横断性脊髓炎、脊神经炎等，此与其完整的β-内酰胺环在脑脊液中浓度过高有关。
3.3 锥体外系症状 为药物导致纹状体-黑质通路中多巴胺减少或多巴胺能受体敏感而致。主要表现为扭转痉挛，斜颈，怪异姿态，手舞足蹈等。常见的药物有氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪、氟哌丁醇等，近年来儿科界报道最多的是胃复安，胃复安可竞争多巴胺受体导致锥体外系症状。
3.4 小脑症状 表现为步态不稳，眩晕，眼球震颤，肌张力减低，指鼻试验阳性等。常见于苯妥英钠等药物，但多为可逆性的。
3.5 颅脑神经障碍 以听神经，视神经受累最常见。大多数耳聋与应用氨基苷类抗生素、水杨酸制剂、磺胺类、重金属制剂有关;引起视神经炎的砷剂、异烟肼、磺胺、疫苗等。
3.6 周围神经炎 表现为末梢神经的感觉、运动及神经营养障碍。近年来重金属制剂应用较少，而异烟肼、呋喃类引起神经炎多见。
3.7 其他 由于某些药物可以选择性地作用于神经系统的不同部位，还可出现脊髓症状、脑血管障碍症候群及植物神经症状等。
4 讨论 临床医生应正确应用药物，采取立即停用或少用上述副作用过于严重的药物。多数药源性精神神经症状是可逆的，停药后可恢复;但如耳毒性药物其所造成的损害就是不可逆的，需引起高度重视，防止滥用。
参考文献
[1] 龚光云,孙肖爽,冯加纯等.卟啉病(附8例临床报告）[J].中风与神经疾病杂志,1997,14(6):355-356.
关键词：神经系统副肿瘤综合征； 护理
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromei），是肿瘤产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应或其他不明原因引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。侵犯神经系统可引起中枢神经系统、周围神经、神经肌肉接头和（或）肌肉损害的一组临床症候群，又称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurologic syndromes，PNS）[1]。副肿瘤综合征临床上很少见，护理上缺乏这方面的经验，2011年～2013年我科收治了13例副肿瘤综合征患者，经过精心护理，效果较满意，现将护理体会报告如下：
1临床资料
2012～2013 年间经临床表现、辅助检查及病理诊断确诊的副肿瘤综合征患者13例，男8例，女5例，年龄50～69岁， 均符合文献诊断标准[2]。临床表现为：双下肢无力、四肢麻木、全身僵硬、癫痫发作、头晕伴行走不稳、全身疼痛伴乏力等。发现原发病变分别是肺癌7例，乳腺癌1例，1例在颈部发现转移癌性包块，前列腺癌2例，膀胱癌1例，胃癌1例。
2护理
2.1 创造良好的治疗环境 保持病室整洁安静，空气清新，光线柔和，温湿度适宜，温度18°C～22°C，相对湿度40%～55%，使患者产生舒适感，安全感，安心接受治疗。
2.2 提供良好的心理护理 由于患者进行了大量的检查和治疗。给患者和家属的心理和经济上带来了很大负担，患者对突然而至的临床反应处于急性心理应激状态，容易产生焦虑和恐惧的心理[3]。因此 护士应注意多与患者及家属沟通，加强心理疏导，增强战胜疾病的信心和勇气。
2.3 安全护理 因副肿瘤综合征伴随的神经系统症状有四肢麻木、双下肢无力、双眼睑下垂、头晕伴行走不稳、发作性四肢抽搐等，首先应评估患者跌倒的危险因素，高风险患者床旁挂警示标志牌，病员服纽扣上悬挂防跌倒牌，并告知患者或家属应遵从护理人员的安全指导，并给予预防跌倒的健康宣教，消除各种危险因素，采取各种有效的预防措施，防止意外跌倒事件的发生。
2.4对症护理
2.4.1高热的护理 患者发热系感染及肿瘤热所致，应每4h测体温1次，并随时记录；间断给予物理降温，采用温水酒精擦浴，冰袋降温；专人护理，防止交叉感染，减少探视及陪伴；及时更换床单和内衣，保持皮肤清洁干燥。做好口腔护理，保持口腔清洁。高热患者应给予高热量、高蛋白及丰富维生素、低脂肪、易消化的流质或半流质饮食，以满足机体热量的需要。
2.4.2 呼吸道感染的预防和护理 长期卧床患者易出现肺部感染及并发症，所以应给予定时翻身，每2h翻身1次，同时给予扣背，并鼓励患者进行有效咳嗽排痰，同时辅以机械辅助排痰，促进分泌物的排出；遵医嘱给予雾化吸入，以稀释痰液，必要时给予吸痰；防止坠积性肺炎及肺不张的发生。
2.4.3 营养支持 饮食指导 ：嘱患者进食清淡、易消化的低盐、低脂、低糖、高蛋白，高维生素饮食，养成良好的饮食习惯，勿暴饮暴食。进食时采取坐位，以免发生呛咳，引起坠积性肺炎，有吞咽障碍者及时评估危险因素，防止窒息，必要时给予鼻饲饮食，以保障机体营养的供给。
2.4.4疼痛的护理 护士必须熟练掌握三阶梯止痛方案的基本原理和麻醉止痛的理论知识， 掌握药物止痛的实施原则[4]。在病情允许的情况下， 训练患者使用各种非侵害性减轻疼痛的技巧， 如逐渐放松法（练习深呼吸） 、意念法、分散注意力法（如下棋、听轻音乐、看电视）和练气功等。
2.4.5 功能锻炼 在疾病早期进行康复训练可明显改善患者的功能障碍，防止肌肉萎缩，提高其日常生活能力，减少并发症发生，有语言沟通障碍的要注意加强语言功能训练，通过健康教育并给予有效指导，使患者及家属能积极主动配合参与康复训练，促使尽早康复。
3 结果
明确肿瘤病灶后，患者均接受放疗、化疗，治疗后神经系统症状有一定程度改善，无护理并发症发生。有2例住院期间未能明确病灶的患者，给予激素、静注丙种球蛋白治疗后症状明显改善，生活自理，3月后复发，进一步检查发现原发肿瘤。2例放弃治疗自动出院。
4讨论
非肿瘤转移式直接浸润而引起的神经系统病变统称为副肿瘤综合征，神经系统副肿瘤综合征，发生在< 1% 的癌肿病例中。肿瘤类型多样，以小细胞肺癌多见，其他有乳腺癌、淋巴瘤、胃癌、食管癌等 。PNS 可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等[5]。累及单一神经或肌肉可出现单一临床表现，广泛累及中枢、周围神经或肌肉可表现多种临床表现[6]。常见的临床类型有亚急性小脑变性、Lambert-Eaton 肌无力综合征、斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘系统脑病、脑脊髓炎、视网膜变性、僵人综合征、周围神经病等，神经系统副肿瘤综合征患者于诊断前有神经系统症状，间隔1个月～2年才发现肿瘤病灶，因此早期发现PNS非常重要。
随着整体护理的逐步实施和完善， 护士在专科疾病的护理中起着越来越重要的作用。掌握正确的护理方法， 密切观察病情变化，实施有效的护理措施。对提高患者的生活质量有着非常重要的意义。
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1.通过观察、阅读、自学、讨论和总结，了解神经系统及神经元的组成和功能。
2.学会利用学习资料分析说明人体各部分的协调动作主要靠神经系统的调节来实现。
3.感受人体动作的协调美，加强对神经系统重要性的认识。
学习过程：
一、游戏导入
打手掌：测定反应速度实验（以同桌为小组完成）看谁反应快？然后思考：要击中手掌，身体的哪些部位要相互准确配合？
二、合作探究
学习任务一：掌握神经系统的组成和功能。
1.阅读教材P97资料分析，观看课件上四位患者的病情。
①尝试诊断病情。
②小组会诊，并派代表汇报，其他成员补充。
③思考：通过对以上病例的分析，你对神经系统有了哪些认识？
2.阅读教材P98图Ⅳ-52神经系统的组成和功能，观看神经系统的组成和功能课件。
①以小组为单位，设计表格，分类记录神经系统组成和功能。
②老师指导、评价。完善图表。
学习任务二：神经元的组成和功能
1.观看课件提供的各类细胞的结构。
①以小组为单位，通过讨论区分神经元与其它细胞结构的不同。神经细胞表面有许多突起。
②小组汇报神经元的组成，小组间相互交流补充完善。
1.观看课件神经冲动在神经元中传导的过程。
①仔细思考，神经元的形态结构和功能的关系。
②想像生活中还有哪些现象与神经冲动在神经元中传导的过程相似？
③ 小组汇报，小组间相互交流补充完善神经元的功能，接受刺激，产生兴奋，传导兴奋。
三、拓展创新
同学们都看过残疾人运动会吗？赛场上残疾人运动员能做到的很多事，我们正常人也难以做到。同学们应该学习他们的什么？
四、学以致用
1.我们在日常生活、劳动和体育锻炼中，哪些情况容易造成中枢神经系统的损伤？
外来的撞击和打击、摔伤、磕伤和碰伤，强光和噪声的刺激、抽烟喝酒、用脑过度，不能保证睡眠等。
2.如果你是一名神经科医生，对于人们在日常生活中应该如何保护神经系统，你有什么建议？
①训练时，应做好充分的准备活动后再进行锻炼。
②按时睡觉，让神经系统得到充分的休息。
③经常运动可使神经细胞的反应灵活，提高大脑皮层的兴奋性，保持神经系统的健康。
摘 要 目的：探讨小儿低钠血症病因及神经系统临床表现，以便早发现、早治疗。方法：对2007年3月～2010年5月收治低钠血症患儿108例临床资料进行总结与回顾性分析。结果：重度低钠血症有36例（33.3%），中度52例（48.3%），轻度20例（18.5%）。其基础疾病主要有重症肺炎、颅内感染、腹泻及菌痢、心衰、败血症等。本组均有神经系统表现，且血钠越低，患儿意识障碍越重。结论：小儿低钠血症常为危重症的并发症，故应及时发现并早期治疗，可提高治愈率，降低死亡率。
关键词 小儿低钠血症 重症 神经系统损伤 治疗
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.02.093
低钠血症是小儿常见的电解质紊乱，是指血清钠浓度＜130mmol/L，血浆渗透压＜280mmol/L，伴或不伴细胞外容量的改变【sup】［1］【/sup】。有资料显示，无论在儿童还是成人，低钠血症对神经系统的影响都很严重，甚至可引起永久性神经损害或死亡。2007年3月～2010年5月本科室共收治并发低钠血症重症患儿108例，现将其对神经系统影响情况报告如下。
资料与方法
一般资料：本组选择我科2007年3月～2010年5月收治并发低钠血症重症患儿108例，男59例，女49例；年龄3天～11岁。其中新生儿6例，28天～1岁62例，1～3岁23例，3～5岁12例，5～11岁5例。3天～3岁中：新生儿腹泻3例，缺氧缺血性脑病3例，重症肺炎30例，小儿腹泻并重度脱水14例，病毒性脑炎10例，化脓性脑膜炎7例，结核性脑膜炎3例，结核性脑膜炎并脑积水2例，心力衰竭12例，败血症7例。3～11岁中：小儿腹泻并发重度脱水4例，重症肺炎6例，病毒性脑炎5例，结核性脑膜炎2例，化脓性脑膜炎3例，心力衰竭4例，败血症3例。
临床表现：所有患儿均有不同程度神经系统表现，包括精神萎靡31例，谵妄1例，嗜睡38例，浅昏迷23例，深昏迷8例，呼吸急促13例，呼吸不规则5例，呼吸衰竭2例，呕吐29例，头晕头痛6例，抽搐32例（其中病毒性脑炎11例，化脓性脑膜炎9例，结核性脑膜炎6例，重症肺炎3例，败血症3例）。
方法：所有病例均在入院当天静脉采血，并测静脉血钠、钾、氯、钙、二氧化碳结合力、血糖、肌酐等。
诊断标准【sup】［2］【/sup】：血清钠＜130mmol/L为低钠血症。轻度：血清钠120～130mmol/L；中度：血清钠110～120mmol/L；重度：血清钠＜110mmol/L。
低钠血症与原发病构成比例：轻度低钠血症占所有低钠血症患儿18.5%，中度低钠血症占48.3%，重度低钠血症占33.3%。在所有原发疾病中，重症肺炎所占比例最高，其次是颅内感染，且伴发低钠血症时病情较重。见表1。
治疗及转归：所有低钠血症患者在治疗原发病基础上，按补钠公式补充钠量，取1/2量以3%氯化钠补充，速度不宜过快，否则可致桥脑及桥脑外脱髓鞘病变。以每小时升高1～2mmol/L为宜，12～24小时后复查血钠，如此循环，直至血钠正常。本组有2例病毒性脑炎，1例化脓性脑膜炎和1例结核性脑膜炎患者家属放弃治疗；化脓性脑膜炎有轻度斜视后遗症1例，化脓性脑膜炎有继发性癫痫1例；其余均治愈出院，无明显神经系统后遗症。
统计学分析：①将意识障碍分为5级：1级为精神正常；2级为精神萎靡；3级为嗜睡；4级为浅昏迷；5级为深昏迷。②将同种原发病患儿按血钠值分4组：1组血钠＞130mmol/L；2组血钠值120～130mmol/L；3组血钠值110～120mmol/L；4组血钠＜110mmol/L。应用SPSS13.0对样本进行检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
结 果
在重症肺炎患儿各组间、颅内感染各组间以及腹泻重度脱水各组间，其组间的差异均有统计学意义（P＜0.05）；血钠正常组与轻度低钠血症组均P＞0.05，意识障碍差异无统计学意义；正常组与中重度低钠血症组P＜0.05，差异有统计学意义，即中重度低钠血症患儿意识障碍程度加重，中度与重度低钠血症组P＜0.05，显示重度低钠血症患儿意识障碍较中度低钠血症患儿加重，差异有统计学意义。心力衰竭组与败血症组患儿，由于病例数较少，中度低钠血症只有1例，数据无统计学意义。见表2。
讨 论
低钠血症可引起小儿很多临床症状，尤其对神经系统的影响。按其病因可分3类：①低血容量性低钠血症：即低渗性脱水，常伴有钾代谢异常。本组病例中，3例新生儿腹泻病和14例小儿腹泻引起的重度脱水均为低血容量性低钠血症。②正常血容量型低钠血症：本组病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、败血症、重症肺炎患儿低钠血症等均为此类型，一般低钠血症患儿血钠＜130mmol/L，尿钠＞20mmol/L，尿渗透压大于血浆，且无心肾脏疾病，无钾及酸碱平衡异常。目前此种发生机制不明，可能与抗利尿激素不适当分泌综合征有关【sup】［3］【/sup】。另外重度中枢神经系统损害患者，脑耗盐综合征也是一重要原因。③高血容量性低钠血症：如水钠潴留、水中毒、肾病综合征、肝硬化、充血性心力衰竭等可发生高血容量性低钠血症。
低钠血症可引起神经系统症状，导致低钠血症性脑病。首先急性低钠血症时，细胞外液渗透压急剧下降，液体顺浓度梯度流向细胞内，导致脑细胞水肿，造成颅内压升高，出现颅内局部缺血或脑疝，甚至死亡。当水肿发生后，颅内可发生一系列反应来降低颅内压，先是容量调节反应即通过减少脑血流量及脑脊液的产生以降低颅内压，此后发生渗透压调节反应，即细胞内钠、钾、氯化物及有机溶质从细胞内移向细胞外，从而降低细胞内渗透浓度。急性低钠血症初期导致细胞脑水肿和颅内压升高时，即可出现头痛、恶心呕吐、嗜睡等症状，但这些症状没有特异性，因此容易被人们所忽视【sup】［4］【/sup】。且当低钠血症导致轻度脑水肿时，颅脑MRI检查较敏感，可发现早期轻度脑水肿。本组所有低钠血症患儿均有头晕头痛、恶心呕吐、意识障碍、抽搐等神经系统表现，这些症状均无明显特异性，其原发疾病也可导致上述症状。本结果显示，重症患儿血钠越低，神经系统损伤和意识障碍程度越严重，提示重症患儿出现意识障碍突然加重或与原发疾病不一致的意识障碍和抽搐等症状时，一定要警惕低钠血症。其次当慢性低钠血症发生时，由于脑细胞代偿作用，可不出现脑水肿症状，但在治疗过程中，血钠纠正过快时，使有机溶质含量相对钠、氯等无机离子不足，可致血脑屏障破坏、神经元受血浆成分刺激而导致脱髓鞘病变，因此对低钠血症患儿补钠速度不应过快，防止中枢性脱髓鞘病变的产生。本组未发生补钠过快导致的脱髓鞘病变。
另外，应注意低钠血症发生时，儿童神经系统损伤的危险性较成人高。研究表明，血钠＜125mmol/L的儿童中＞50%会产生神经系统症状，这主要与成人相比，儿童脑组织与颅内容量比值大【sup】［5］【/sup】。6岁时脑组织已达成人水平，而头颅直至16岁才达成人水平，因此低钠血症患儿即使血钠水平高于成人，也易出现脑疝。
综上所述，低钠血症的发生可加重患儿病情或增加死亡率，血钠＜130mmol/L的患儿其死亡率为100%【sup】［6］【/sup】，故及时纠正低钠血症，可使患儿病程缩短，死亡率降低。本组患儿因发现治疗及时，均治愈出院，无明显神经系统后遗症。故对重症肺炎和中枢神经系统疾病患儿，应提高对低钠血症的警惕，以提高治愈率，改善预后。
参考文献
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孙伯民
上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科主任医师
医疗专长:癫痫、帕金森病、肌张力障碍、难治性精神病的手术治疗。
专家门诊:周二上午
问:我父亲患有帕金森病,一直用药物治疗,但病情控制不理想。听人说,现在这种病还能用手术治疗,是真的吗?
孙伯民:随着医疗技术的不断提高,一些神经系统疾病,如帕金森病、肌张力障碍、癫痫及顽固性精神疾病可以通过神经外科微创手术进行治疗。不过,外科手术有严格的适应证和禁忌证,不是人人都可以做,你可陪你父亲去医院咨询相关事宜。
问:我孩子患癫痫10多年,一直服药治疗,但不能完全控制,这几年发作越来越频繁。这种情况可以用手术治疗吗?
孙伯民:癫痫是神经内科的常见病,发病原因很多。70%~80%的癫痫患者可以用抗癫痫药控制,但仍有一些患者用各种药物仍不能很好控制,称之为难治性癫痫。目前,通过神经外科微创手术治疗难治性癫痫在国内外已经达成共识。患者在术前要进行一系列检查,如视频脑电图、磁共振、PET等,以确定癫痫发生的位置,随后通过手术,切除这些导致癫痫发作的脑组织。据统计,60%～80%的难治性癫痫患者经手术治疗后,可以完全控制癫痫发作。
问:我父亲患帕金森病5年,前几年服药效果较好,但近半年来,药物似乎越来越不起作用了。不知道还有别的办法可以治疗吗?
孙伯民:帕金森病是以四肢震颤、肌肉强直、动作迟缓为主要症状的一种神经系统疾病。最初几年,用美多巴治疗疗效较好,但服药4~5年后,药物的疗效逐渐下降,不少患者还出现了药物副作用,如异动症、开关现象等。目前,治疗帕金森病又多了一种选择――神经外科微创手术。手术分为两种:一种是毁损手术,即对病变的脑内神经核团进行一次破坏,形成一个小的毁损灶。据观察随访,此方法对震颤、僵直、动作迟缓及异动症患者,效果较好。缺点是存在一定风险,且由于只能做一侧手术,故只能解决一侧的问题。另一种方法是脑深部电刺激(即脑起搏器)治疗,即将一根很细的刺激电极插入神经核团中,给予长期慢性电刺激。该治疗安全、无副作用,可双侧同时手术,术后还可调节刺激参数,疗效较好。在欧美国家,这种方法已成为帕金森病的常规治疗手段。
问:我女儿今年13岁,从7岁开始出现四肢扭曲,并逐渐发展成全身扭转,生活不能自理。为了治病,她什么药都吃过,什么方法都试过,但都没有效果。这种病还能治吗?
孙伯民:你女儿很可能患了肌张力障碍,这种病多数是基因突变所致,表现为肌张力异常增高伴异常姿势,活动时加重,躺在床上时,明显减轻。在这些患者中,只有一种叫多巴胺敏感型肌张力障碍的患者,用少量美多巴治疗,即可获得很好的疗效,其余患者用药物治疗,效果均不理想。目前,原发性肌张力障碍(无明显诱因发病)患者可尝试用脑深部电刺激治疗,有一定疗效。手术方法类似于帕金森病。据统计,90%的患者在脑起搏器长期慢性的电刺激下,临床症状显著改善。部分患者在安装脑起搏器2~3年后,不仅症状得到控制,即使脑起搏器停止刺激,也无四肢扭曲,达到了临床治愈。
虽然正常人每天都在睡觉，但是对人民睡眠的发生和功能等知之甚少。睡眠是一种基本的生物学功能，它随着年龄和疾病阶段的变化而变化，可见睡眠对生命的意义极大。从2001年开始，世界卫生组织确定每年3月21日为“国际睡眠日”，可见睡眠及其相关问题正日益成为人们的关注的焦点。例如一些疾病好发于睡眠过程中，如消化性溃疡的症状、哮喘，各种脑卒中患者的集中分析后发现有超过49%的患者在夜间发病。因此，了解睡眠与神经系统疾病的关系有重要的临床意义。2 睡眠生理
正常人按脑电图、眼球活动、肌电图等变化，将睡眠分为无眼球快速运动睡眠（non rapid eye movements sleep，NREM），又叫慢波睡眠（slow waves sleep，SWS）及眼球快速运动睡眠（rapid eye movements sleep，REM）。分述如下。
NREM分为Ⅳ期，Ⅰ期又称浅睡期；进入睡眠，肢体可有飘浮感，眼球可有缓慢不规则动作。肌电波幅减低，肌张力降低。脑电图ɑ波减少，有低波幅θ波和β波。Ⅱ期又称轻度睡眠期：多在入睡10-15分钟内出现，眼球和躯体无活动，肌张力降低，此期限睡眠良好，脑电图出现睡眠梭形波。Ⅲ期又称中度睡眠期：眼球和躯体无活动，不易被唤醒，肌张力消失，肌电图完全平坦，脑电图有睡眠梭形波和高波幅慢波。Ⅳ期又称深度睡眠期：表现和肌电图同Ⅲ期，脑电图梭形消失，均由高幅慢波。
REM：此期继续上面睡期，仍在深睡眠中，但此时出现眼球较快的水平运动。肌电仍抑制，全身骨骼松弛肌张力消失。脑电图以ɑ波为主，混有低幅快波。此期可有自主神经功能变化。出现的梦，醒后能回忆。在整个睡眠中，一般成人在睡眠后30-45分钟后到达第Ⅲ、Ⅳ期。第Ⅰ-Ⅳ期每一周期约为2小时，正常一夜睡眠可有4个周期。一个睡眠周期中，NREM睡眠60-90分钟，REM睡眠约为15分钟。3 睡眠与脑卒中
睡眠与脑卒中的关系密切。有超过50%的急性缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作病人并发睡眠呼吸障碍。
睡眠呼吸障碍对于脑卒中患者早期神经功能恶化、氧含量下降有关，与卒中部位、大小以及卒中后6月时的神经功能改变无关，说明睡眠呼吸障碍可以影响脑卒中的急性期的进展。对于睡眠呼吸障碍仅影响脑卒中早期，而在恢复期动无影响，其原因目前尚不清楚。
CPAP治疗可以改善阴塞性睡眠呼吸暂停综合症和缺血性心脏病的症状，这可能与改善氧供有关，也与组织对氧的需求减少有关。
虽然睡眠呼吸障碍在脑卒中病理生理及其进展发挥重要作用，但是有些问题有待于解决。其一，经多导睡眠图所证实的睡眠呼吸障碍病人增加了脑血管病的死亡率，那么睡眠呼吸障碍是独立的血管危险因素吗？其二，睡眠呼吸障碍的发生率对脑卒中的长期预后有负面影响吗？其三，CPAP治疗能减少脑卒中复发的危险性或改善睡眠呼吸障碍病人的临床预后吗？总之，脑卒中与睡眠呼吸障碍的关系有待于进一步研究。4 睡眠与帕金森病
大约有2/3帕金森病患者有睡眠障碍，较健康老年人多见。帕金森病患者的睡眠障碍大致有失眠、深眠状态、日间睡眠过多和睡眠发作等形式。老年帕金森病患者与健康老年人相比，睡眠障碍的患病率差异无显著性，但睡眠障碍的形式和严重程度存在显著不同，因此，帕金森病患者的睡眠障碍不能完全用正常老化解释。帕金森病导致蓝斑、红核、黑质及脑桥脚等部位的神经无缺失，直接影响正常睡眠觉醒周期，睡眠障碍的程度随帕金森的症状加重而加重。帕金森病患者常伴有焦虑、抑郁等情绪症状，一方面的原因是由于对躯体病症的心因性反应，另一方面与中枢原发的去甲肾上腺素、多巴胺和5-羟色胺等神经生化的改变有关。伴抑郁的帕金森病患者脑脊液中5-羟色胺代谢终产物的水平明显降低。5 眠与周围神经病
慢性缺氧是周围神经损伤的一个常见原因，42%的严重睡眠呼吸暂停实现人至少有两项的多神经疾病的临床症状，而对照组只有5%。睡眠呼吸暂停病人坐骨神经感觉动和电位幅度减小，只有9.6uV，而对照组则为14.6uV，提示轴突变性。睡眠呼吸暂停病人神经动作电位对缺血不敏感，与糖尿病周围神经病人相似。斯德哥尔摩睡眠研究组发现，睡眠呼吸暂停从打鼾开始，越来越严重；咽部肌肉神经损伤，造成肌张力下降；咽部感觉神经也有损伤；打鼾可造成咽部肌肉的低频震动，而震动可造成神经损伤。6 睡眠与癫痫
热射病是一种致命性急症，主要表现为高热（直肠温度≥41 ℃）和神志障碍，常常导致多器官功能衰竭(multi-organ dysfunction,MODS)。体温调节机制的紊乱以及急性期反应导致体温升高至40 ℃以上而发生MODS。早期受影响的器官依次为脑、肝、肾和心脏。根据发病时患者所处的状态和发病机制，临床上分为两种类型：劳力性(exertional heat stroke,EHS)和非劳力性（或典型性classic heat stroke,CHS）热射病。EHS主要是在高温环境下内源性产热过多。多在高温、湿度大和无风的天气进行重体力劳动或剧烈体育运动时发病。患者多为平素健康的年轻人，在从事重体力劳动或剧烈运动后数小时发病，约50%大量出汗，心率可达160~180次/分，脉压增大。此种患者可发生横纹肌溶解、急性肾衰竭、肝衰竭、DIC或多器官功能衰竭，病死率较高。近年来随着进城务工人员的大量增加，EHS发病率明显升高。EHS并神经系统损害国内报道少见。本文就笔者所在医院2例住院EHS患者发生神经系统损害的诊治情况予以分析，旨在提高对该病及其危害性的认识，进一步提高临床治疗成功率及降低致残率。
1 病例介绍
例1，男，46岁，船厂工人，既往健康。高温、空气流通不良环境作业。因工作中意识不清半小时于2010年7月31日入院。发病时无恶心及呕吐，无抽搐，无尿便失禁。入院时查体：体温42 ℃,脉搏124次/分，呼吸30次/分，血压88/48 mm Hg。深昏迷，双侧瞳孔直径4 mm，对光发射消失，双肺可闻及痰鸣音，心律齐。腹平坦，肝脾肋下未触及。四肢坠落试验（+），肌张力低。入院后化验示：血常规正常。血钠124.63 mmol/L，血钾3.4 mmol/L，血氯86 mmol/L，血气分析pH 7.456，PO2 56 mm Hg,PCO2 12 mm Hg，BE 13 mmol/L。血凝常规，INR 1.32，余正常。8月1日晨查心肌酶AST 164 U/L，CK 266 U/L，CKMB 81 U/L，HBDH 430 U/L，LDH 743 U/L。肝功能ALT 80 U/L，AST 179 U/L，TBIL 26.5 umol/L，DBIL 16.8 umol/L，TP 55 g/L，ALB 34.98 g/L，PA 183 mg/L，ADA 30 U/L。肾功能Cr 153 umol/L，BUN 8.7 mmol/L，UA 727 umol/L。血钠127.72 mmol/L，血钾2.2 mmol/L，血氯94 mmoL/L，血糖9.2 mmol/L，血气分析pH 7.367，PO2 133 mm Hg, PCO2 24.5 mm Hg，TCO2 15 mmol/L。D-二聚体1.7mg/L。患者心率最快可达150~160次/分。巩膜轻度黄染。入院后给予冰帽冰毯机、物理降温，给予保肝、改善肾功能、抗炎、纠正酸碱平失调及电解质紊乱、促醒、营养神经、抗凝、纠正休克、纠正心律失常等综合治疗。8月1日出现上消化道出血，给予止血、抑酸保护胃黏膜等治疗后好转。16时血常规示PLT 66×109/L，8月1日20时血常规示PLT 30×109/L，血凝常规PT 19.7 s，INR 1.67，余正常。8月2日6时血常规示PLT 31×109/L，血凝常规PT 20 s，INR 1.71，余正常。患者小腿皮肤可见散在出血点。给予输新鲜血浆补充凝血因子、输血小板、抗凝纠正DIC、输白蛋白治疗。患者于8月3日下午神志转清，但视物模糊不清、言语含糊不清、反应迟钝、记忆力差、计算力差，共济运动差，四肢肌力弱。给予高压氧治疗。8月28日复查肝肾功能、电解质正常、血凝常规正常。8月28日复查血常规正常。患者视物模糊于9月5日眼底检查示双视水肿，左侧为著。9月15日眼科会诊考虑双缺血性视神经病变。复查头颅CT未见异常。头颅MRI检查未见异常。经上述治疗后患者言语较前略清，仍感视物模糊，共济较前改善，四肢肌力V级。行走时平衡能力改善，偶有烦燥、抑郁症状。住院治疗35 d，好转出院。
例2，男，33岁，货车车箱装卸工人。既往健康。患者于装卸工作结束后行走时突然出现意识不清。因意识不清半小时于2010年8月20日入院。入院时全身抽搐，尿便失禁。查体：体温41.5 ℃,脉搏126次/分，呼吸17次/分，血压108/50 mm Hg。中度昏迷，双侧瞳孔直径3 mm，对光发射存在，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性音，心律齐。腹平坦，肝脾肋下未触及。患者入院时化验示：血常规中性粒细胞82.8%，余正常。肝功能、肾功能、血凝常规、D-二聚体正常。血钠132.87mmol/L，血钾3.4mmol/L，血氯98 mmoL/L。8月21日晨查血钠136 mmol/L，血钾3 mmol/L，血氯102 mmol/L，血糖6.4 mmol/L，心肌酶 AST 50 U/L，CK 792 U/L，CKMB 38 U/L，HBDH 292 U/L，LDH 388 U/L。血常规：NEUT 80.3%，LYM 7.5%，单核12.2%，Hb 106 g/L，RBC 3.07×109/L，PLT 95×109/L，余正常。血凝常规示APTT 19.6 s，INR 1.66，余正常。入院后立即给予冰帽冰毯机及酒精擦浴物理降温、地西泮静脉注射止抽、给予保肝、纠正电解质紊乱、促醒、营养神经、氯丙嗪静滴、高压氧等综合治疗。患者入院后4 h神志转清。8月21日检查头颅CT正常，脑电图正常，便常规潜血（+++），余正常。8月22日复查血常规正常，血凝常规正常，肝功能ALT 54 U/L，AST 76 U/L，PA 183 mg/L，余正常。肾功能正常。心肌酶AST 76 U/L，CK 1619 U/L，CKMB 81 U/L，HBDH 392 U/L，LDH 311 U/L。血钾3.3 mmol/L。8月27日复查血常规、尿常规、肝功能正常，血凝常规、D-二聚体、便常规、电解质正常，心肌酶CKMB 26U/L，余正常。患者住院治疗12 d，近记忆减退，余查体无阳性体征，好转出院。
2 讨论
高温环境对人体各个系统产生不良影响。由于体温过高（大于42 ℃）对细胞产生直接损伤作用，引起酶变性、线粒体功能障碍、细胞膜稳定性丧失和有氧代谢途径中断，导致多器官功能障碍或衰竭。高热能引起大脑和脊髓细胞的快速死亡，继发脑局灶性出血、水肿、颅内压增高和昏迷。小脑Purkinje细胞对高热反应极为敏感，常发生构音障碍、共济失调、辨距不良。热射病患者死后尸检发现，小脑和大脑皮质神经细胞坏死，特别是Purkinje细胞病变较为突出。热射病病死率介于20%~70%，50岁以上患者可高达80%，体温升高的程度及持续时间与病死率直接相关。昏迷超过6~8 h或出现DIC者预后不良。
早期识别劳力性热射病、迅速降温、MODS器官功能支持、早期识别及纠正DIC、高压氧治疗是劳力性热射病的积极有效治疗的重要措施。（1）早期积极识别劳力性热射病是积极有效治疗本病的关键。（2）迅速降温是抢救成功、降低并发症及降低病死率、减轻后遗症的关键：体温超过37 ℃，每升高1 ℃,脑耗氧量增加8%，PaO2降低7.2%，PaCO2增加4.4%，pH降低0.015。因此对于重症高热患者，降温速度决定预后。降温期间连续监测体温(每隔15 min监测一次)，应在1 h内使直肠温度降至37.8 ℃~38.9 ℃。①体外降温：通风良好的低温环境，脱去衣服，应用电风扇或空调降低室温。常见的降温措施包括冰帽、冰毯（33 ℃~35 ℃）、冰袋、冷水（15 ℃）及酒精擦浴等。亚低温治疗可降低脑耗氧量，维持正常脑血流和细胞能量代谢，减轻乳酸堆积，保护血脑屏障功能，可抑制白三烯B4生成，减轻脑水肿，抑制颅脑损伤后内源性有害因子的生成和释放，减少脑细胞结构蛋白破坏，促进脑组织结构和功能修复，减轻弥漫性轴索损伤［1］。②体内降温：体外降温无效者给予冰盐水行胃或直肠灌洗。③药物降温:对于出现寒战者给予氯丙嗪20~50 mg加入500 ml溶液中静脉输注1~2 h，用药过程中进行血压监测。（3）MODS器官功能支持：①呼吸衰竭者给予气管插管、呼吸机辅助通气，监测血气分析，根据患者血气分析情况调整呼吸机参数及必要的药物治疗：如存在代谢性酸中毒给予碳酸氢钠静滴，如呼吸性酸中毒给予调整呼吸频率及调整潮气量等；②脑损伤者降温（冰帽持续物理降温）、脱水降颅压、营养神经药物、镇静等脑保护措施，密切关注患者意识恢复情况；③肝损伤者给予还原性谷胱甘肽或硫普罗宁保肝药物治疗；④横纹肌溶解肾脏功能不全者采用大量补液、利尿、肾脏替代治疗；⑤DIC者给予补充凝血因子、血制品、早期低分子肝素或肝素抗凝；⑥消化道出血：胃内容物潜血监测、便常规监测、有无呕血情况。消化道出血者给予止血（静滴氨甲环酸、止血芳酸、止血敏等，分次鼻饲或口服凝血酶或去甲肾上腺素冰盐水）、质子泵抑制剂抑制胃酸药物治疗；⑦休克者给予补充血容量升压；⑧积极纠正酸中毒及电解质紊乱。（4）早期识别及纠正治疗DIC:持续监测血常规、血凝常规、D-Dimer。密切关注患者有无皮肤出血点、牙龈出血、脏器出血（血尿、呕血、咯血、便血）、穿刺部位出血等。根据监测情况调整用药。（5）促醒药物应用：早期即给予醒脑静、纳洛酮静脉应用。醒脑静具有开窍醒脑、凉血行气、活血化瘀、清热解毒的作用。纳洛酮具有促醒作用。（6）高压氧治疗：患者生命体征平稳后及早行高压氧治疗。高压氧能够提高氧分压，增加血氧和组织氧含量，提高氧的弥散率和弥散距离。高压氧下脑血管收缩，脑血流量减少，脑水肿减轻，相应降低了颅内压。高压氧治疗能够改善脑代谢，恢复脑功能。在200 kPa氧压下，椎动脉血流量增加18%，使脑干网状结构系统氧分压增高，有利于上行激活系统，促进觉醒及生命中枢功能活动，从而缩短病程，改善预后。本次报告两例患者均给予高压氧治疗。但前一例患者昏迷时间长，并出现DIC及MODS，治疗后遗留明显的大脑及小脑功能障碍，表现为反应迟钝，记忆力、计算力差，视物模糊，言语含糊欠清，共济运动差，四肢肌力V级。行走时平衡能力欠佳。偶有烦燥、抑郁等精神症状。后一例患者昏迷时间短，住院期间也出现MODS，但很快纠正，仅遗留近记忆力减退。汪连珍等［2］研究显示，热射病32例中3例出现神经系统后遗症。综上所述，早期积极识别劳力性热射病、迅速降温（1小时内）、MODS器官功能支持（脑、心、肝、肾、肺）、早期识别及纠正DIC、高压氧治疗是劳力性热射病的重要措施。积极的脑保护及脑功能改善可降低患者神经系统并发症及后遗症发生，在热射病的治疗过程中尤为重要。
因此，暑热季节要加强防暑卫生宣传教育。参加体力劳动者加强锻炼,提高机体耐热适应训练。暑热季节要改善劳动及工作条件。在高温环境中停留2~3周时，应饮用含钾、镁和钙盐的防暑饮料。有慢性心血管、肝、肾疾病和年老体弱者不应从事高温作业。炎热天气穿宽松透气的浅色服装，避免穿着紧身绝缘服装。中暑恢复后数周内，应避免室外剧烈活动和暴露阳光。一旦发生中暑，立即到医院救治。早期诊断、快速降温措施的实施及其他支持治疗可以降低劳力性热射病患者的死亡率及致残率。
参考文献
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【关键词】 影像诊断； 专家系统； 中枢神经系统
随着信息技术和人工智能的不断发展，专家系统在医学领域的应用逐步推广。但在中枢神经系统的影像诊断方面，较完整的应用尚未见报道，现将笔者在这一方面做的一些尝试介绍给大家，以供参考。
1 中枢神经系统影像诊断专家系统的背景
专家系统的任务是应用人工智能日趋成熟的各种技术，将专家的知识和经验以适当的形式存入计算机，利用类似专家的思维规则，对事例的原始数据进行逻辑或可能性的推理、演绎，并作出判断和决策[1-2]。
医疗专家系统最早成功应用的实例，是1976年美国斯坦福大学肖特列夫（Shortliff）等[3]开发的医学专家系统MYCIN，这个系统后来被视为“专家系统的设计规范”。此后的近四十年间，尤其是最近十多年，在网络互连技术、数据库技术、程序设计技术等信息处理技术的迅猛发展的推动下，专家系统技术的应用在广度和深度上都到达了一个新的高度，诊断的准确性或特异性均较传统诊断方法明显提高[4-8]。
目前在医学影像诊断领域内，专家系统在肺部结节定性、乳腺癌诊断及骨龄测定、骨肿瘤诊断等方面取得了不同程度突破[9-13]。在中枢神经系统领域内，专家系统的研发还仅限于单病种或单个部位的应用，如：1999年，北京神经外科研究所关于鞍区肿瘤的计算机辅助MR诊断研究[14]；2006年，上海交通大学进行了基于贝叶斯网络的脑胶质瘤恶性高低度的自动诊断方面的研究[15]；2010年，复旦大学进行了粗糙集、决策树及回归法对胶质瘤分级的对比研究[16]；2012年，加拿大瑞尔森大学开发的基于DWI成像和磁共振波谱的小儿代谢性脑病计算机辅助诊断系统等[17]。
2 设计原理
专家系统是基于知识的系统。一个完整的医学专家系统应由下列五个部分组成：数据库、知识库、推理机、解释接口和知识获取模块。数据库存放的是已确诊病例的临床和影像信息等数据集；知识库是用来存储已知的中枢神经系统疾病各种诊断信息数据以及各种诊断信息的发病概率；推理机是专家系统的思维机构，本质是一组程序，用来控制和协调整个系统，它通过输入的数据，利用知识库的原有知识按一定的推理策略解决所提出的问题；解释接口是用户与专家系统交互的环节，负责对推理给出必要的解释，便于用户了解推理过程，为用户向系统学习提供方便；人机接口主要用来完成输入输出工作；学习系统就是知识获取模块，它为修改和扩充知识库存的原有知识提供相应的手段，随着医学的不断发展和人类对疾病认识的不断深入，结合实践过程中总结出的经验和教训，程序设计者与临床医师间进行交流后可以通过学习系统来完成颅内疾病知识的完善和规则的修订，并输入知识库中。
当系统诊断一个疑似患者时，就可以将该患者的临床症状和影像信息通过人机接口输入计算机，推理机将这些资料与知识库当中的规则进行比对、匹配。处理的结果通过屏幕或打印系统提供给用户。
2.1 知识库的建立 系统各相关指标的设置是根据日常工作中，影像诊断医师的常规观察习惯，并结合各种CT征象在诊断中的权重来选取。主要有：发病部位（额叶、颞叶、顶叶、枕叶、小脑半球、脑干、基底节区、鞍区、桥小脑脚区、松果体区、侧脑室、三脑室、四脑室、脑膜、脊髓、颅骨以及跨多部位等）、病灶形态（圆形、类圆形、不规则形）、占位效应（有、没有）、平扫时病灶的密度（等密度、低密度、高密度和混合密度）、是否有钙化（没有、斑点状、条片状、完全钙化）、囊变、坏死（没有、小囊、大囊、多囊）、水肿（没有、轻度、中度、重度）、脑积水（没有、有）、强化程度（没有、轻度、明显）以及强化的特征（均匀、不均匀、厚环形、薄环形、开环形、壁结节强化等）、病灶境界（清楚、模糊）、病灶数量（单发，多发）等十二个CT征象，以及发病年龄、发热、智力障碍、功能障碍、外伤史、疫区生活史等临床指标信息，并建立每项影像特征的标准化选项。
根据各指标分别建立信息库，信息库包括每种疾病各指标的属性值及发生概率。各指标发生概率的系统初始值以目前学术界公认的概率为标准设置。在系统开始使用后，随着每一条随访记录的录入，系统通过后台的维护模块将自动调整各指标的发生概率。
2.2 程序编写 中枢神经系统影像诊断专家系统编程开发语言为VFP9.0，数据库管理系统软件为VFP9.0，操作系统为Windows。系统采用采用VFP9.0数据库和SQL技术。为了确保信息采集的准确性，系统采用下拉式选项框方式进行信息采集。按照影像专家日常分析图像的习惯，分步骤采集患者各种影像及临床信息。通过SQL技术获取符合上述特征的候选疾病，通过各参数在相关疾病的发病概率计算，得出可能的疾病，再结合关键性信息，得出最终的诊断结果，供影像诊断医师参考，见图1～2。
2.3 准确性验证 采用三甲医院有完整临床和影像学资料并经病理证实的术前误诊病例共173例，包括肿瘤、感染、中毒、外伤、血管、先天性、变性、代谢、脱髓鞘、遗传性病变等十大类疾病。测试方法：⑴由两名三甲医院副主任医师（第一组）共同阅片，根据经验进行讨论并达成一致，作出诊断；⑵由一名副主任医师（第二组）和一名住院医师（第三组）分别将上述病例的相关信息输入专家系统，记录所得结果。并分别对第一组与第二组，第二组与第三组进行准确率统计。
2.4 统计学处理 采用SPSS 13.0软件，对三组结果分别进行两组间 字2检验，以P
3 结果
4 讨论
4.1 临床应用价值 医疗诊断是一项典型的专家任务。医学专家必须具有特定领域的知识和丰富的实践经验。而要培养一个医学专家既需要时间，又花费巨大。因此，开发特定应用的计算机辅助医疗专家系统就成为生物医学工程领域的一个热点课题。
医疗专家系统有许多吸引人的特征，如不像人类专家那样会遗忘或退休，专家知识可以不再受时间和空间的限制而得以永久保留并广为推广应用；专家系统的可靠性高；还可以综合多个专家的知识和经验，提高解决问题的能力。计算机辅助医学诊断系统是计算机技术在医学领域中应用的深化。利用专家系统技术来处理这些知识密集性的任务，可以将人们从重复和繁重的脑力劳动中解放出来，从事更富有创造性的工作。
国内专家系统在医疗领域的应用和发展相对来说规模较小、水平较低，应用范围也有限，这与我国计算机专业人员与医生缺乏交流等因素有关。通过从事计算机研究的专家和医学专家们的共同努力，特别是跨学科的生物医学工程人员的培养，相信专家系统必将在医疗领域得到更为广泛的重视和应用。
目前在医学影像诊断领域内，在肺部结节、乳腺癌诊断及骨龄测定等领域有部分应用。颅内病变诊断方面，2009年复旦大学医学院进行了基于模糊集的脑胶质瘤分级自动诊断方面的研究。1999年，北京神经外科研究所开发了鞍区及鞍上肿瘤计算机辅助MR影像诊断软件。而较为完整和全面的神经系统方面的专家系统，目前国内外文献均未见报道。
由于专家数量相对于患者数量以及医疗机构的数量仍然是明显偏少的，不少中、小型及偏远地区医院的医生或者经验不够丰富的年轻医生的误诊率偏高。本系统的实现与应用将有助于改善这种情况。
在本项目的数据测试中，未使用专家系统辅助诊断的准确率为37.57%（65/173），与文献[14]报道类似。这与大多数人的认识有很大差异，主要是因为测试中，仅以第一诊断作为判断准确率的依据，与日常工作中以常见病、多发病为主有所不同；另外，也与测试病例均为误诊病例有关。使用辅助诊断的两组的准确率分别为第二组63.01%（109/173）和第三组46.89%（81/173）。两组的准确率均较未使用软件辅助诊断的准确率高，其中第二组与第一组、第三组之间具有显著性意义，差异有统计学意义（P
4.2 关于推理机的设计 传统的医学诊断专家系统一般采用概率统计法，为解决医学活动中的不确定性知识，近来又发展出基于二元Logistic回归法、分类回归树及粗糙集等数据挖掘技术的模糊算法专家系统。影像诊断的特点是要全面分析病灶的各种信息，并密切结合临床信息，综合分析。本系统根据影像诊断的过程和特点，采用概率法与关键特征相结合的推理机制。相对于贝叶斯算法、二元Logistic回归法、分类回归树及粗糙集等数据挖掘技术的模糊算法，本系统有实现相对简单，紧密联系临床等优点。
4.3 自我学习功能 自我学习功能是提高专家系统自我更新、自我完善能力的重要途径。常见的专家系统推理方法，如贝叶斯算法、二元Logistic回归法、分类回归树及粗糙集等数据挖掘技术的模糊算法，需要具有专业知识的人员定期进行数据的重新训练、挖掘，无法实现用户对软件在后期应用中的自我更新、完善。本系统初步具备了自我更新、自我完善的能力，通过知识补充模块，可以添加系统原来无法诊断的疾病，也可以补充原本不完整的知识信息，并且，随着数据库中样本数量的不断扩大，学习程序可以通过每一个随访病例的录入，自动调整各种指标属性值的发病概率，以达到自我学习，自我完善的目的。
4.4 目前存在的不足之处 虽然，使用软件的第一诊断准确率高于常规组，但仅有63.01%。造成第一诊断准确率偏低的原因有以下可能性：所选病例为术前误诊的疑难病例；软件对某些征象的描述、分类不够细化；属性赋值不够精确；软件使用者对一些影像征象的观察不够准确。随着对影像征象的分类、描述更趋合理，系统搜集的确诊病例不断丰富，以及医务人员对影像资料解读的不断提高，软件的诊断准确率必将进一步提高。
计算机辅助诊断是影像诊断学发展的方向之一。将来，随着计算机辅助诊断与图像处理、PACS系统等技术融合，专家系统的临床应用范围将进一步扩大。本系统希望能为这方面的工作做一些有益的尝试。
参考文献
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关键词：右美托咪啶；神经系统重症；镇静镇痛
右美托咪定是一个高选择性的α2肾上腺素受体激动药物，自从1999 年美国食品药品管理局批准右美托咪定用于ICU 患者和非插管患者术前及术中短期镇静使用以来，右美托咪定在临床上的应用越来越广泛。本文对在我院重症医学科2013年2月～8月收治的26例神经系统重症患者使用右美托咪啶镇静镇痛治疗效果及安全性进行分析。
1资料与方法
1.1一般资料 2013年4月～8月普洱市医院重症医学科收治的神经系统疾病患者26例，APACHE-Ⅱ评分》15分，其中男性患者16例，女性患者10例，年龄20～74岁（平均40.2±19.8），行机械通气患者18例。颅脑外伤15例，脑出血6例，脑梗塞5例。所有患者存在不同程度的躁动、谵妄，表现为四肢乱动、拉扯输液管及导尿管、机械通气患者表现为人机对抗明显。
1.2方法 所有患者初始皆采用右美托咪定镇静治疗，给予右美托咪定针1ug/kg，首剂于10min内静脉注射完毕，继予静脉泵入右美托咪定按0.2～0.7ug/kg.h的输注速度持续静脉输注。以将患者镇静至Ransay评分2～4分的用量为维持量，根据患者病情随时调整剂量。观察患者达到满意镇静效果的时间，于给药后1h、12h、24h记录患者血氧饱和度、心率、血压、呼吸频率，并行血气分析，见表1。
1.3统计学分析 采用spss 11.5软件进行统计学分析，采用t检验，P
2结果
26例患者中22例在用药1h后镇静效果满意，达到2～4分，6例患者逐渐加量至0.7ug/kg・h后镇静效果不满意，加用咪达唑仑后镇静评分达到2～4分，镇静效果满意。给药后1h患者血压、呼吸、氧饱和度、血氧分压无明显变化，P
3讨论
神经系统疾病患者的镇静药使用处于两难境地，即担心患者躁动增加脑氧耗，加重脑缺血缺氧性损伤，又担心使用镇静药后影响患者病情判断及抑制患者呼吸、循环功能。理想的镇静剂应具有以下特性：①镇静同时可唤醒；②兼有镇痛、抗焦虑作用；③无蓄积；④无呼吸抑制，血流动力学稳定；⑤不引起恶心、呕吐和便秘。目前尚无一种镇静药能完全具备上述优点。盐酸右美托咪定作为一种新型的高选择性2肾上腺素受体激动药物，因其具有独特的清醒镇静、镇痛效应，无呼吸抑制，不影响对神经系统功能的评估等特性使其成为重症患者目前最符合上述要求的镇静药物。
盐酸右美托咪定主要作用于突触前膜和突触后膜的2肾上腺素受体，从而抑制去甲肾上腺素的释放和神经元的兴奋。右美托咪定对中枢神经系统的作用主要有以下几个方面：①镇静、镇痛及催眠、抗焦虑作用。右美托咪定作用于蓝斑区的2A受体产生镇静-催眠和抗焦虑作用。2C受体激动也与本品的抗焦虑作用相关。右美托咪定主要通过作用于脊髓的2受体产生镇痛作用。②神经保护作用。多个体内及体外实验中均发现右美托咪定有脑保护作用。研究发现，右美托咪定可以减轻由缺血和外伤引起的神经系统损伤；抑制交感活性，降低中枢儿茶酚胺的浓度，平衡细胞内钙离子浓度，减少兴奋性毒性，改善毒性作用，增加缺血区灌注；减轻谷氨酸介导的在皮质神经元培养和动物模型中的兴奋性毒性；减少异氟烷诱导的神经元凋亡和认知功能损害。此外，右美托咪定还能减少脑血流量，降低脑代谢率。本研究发现，右美托咪定具有以下特性：①清醒镇静，在镇静期间有一定唤醒能力，不影响患者病情判断；②对呼吸抑制小；③有神经保护作用；④可控性强，使用安全。因此，对于神经系统重症患者，右美托咪定为目前较为理想的镇静镇痛药物。但在本研究中，有部分机械通气患者单独使用右美托咪定镇静效果不佳，可能需联合咪达唑仑等其它镇静药物才能达到理想镇静效果；同时，使用右美托咪定的患者中心率减慢及血压下降的比例较高，使用时需注意。
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【关键词】 肝豆状核变性;神经元细胞;分析;误诊
肝豆状核变性,亦称Wilson’s病(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)等,临床症状复杂多样,容易被误诊。HLD以神经系统损害最为突出和常见。我们总结了50例HLD患者的临床资料,观察其神经系统损害的特点。
1 临床资料
1.1 一般资料 选择2000年1月至2008年10月我院确诊HLD患者50例,男28例,女22例。年龄最小6岁,最大30岁,其中6～10岁16例,11～20岁24例,21～30岁10例。
1.2 诊断标准 参照Sternlieb诊断标准[1],对具备以下2项者诊断为WD:①具有肝损害的临床表现;②血清铜蓝蛋白降低和24 h尿铜增高;③裂隙灯下检查角膜K-F环呈阳性;④出现震颤、肌强直及面具样面容等。入选病例均符合以上标准且排除合并病毒性肝炎。患者临床资料均以门诊或入院当时的病历记录为依据。
1.3 神经系统症状 ①35例存在锥体外系症状。帕金森综合征者22例,表现为肌张力增高、运动迟缓、震颤;肢体舞蹈者15例,手足徐动者5例,表现为肌张力减低,运动增多;屈曲姿势及慌张步态者11例;怪异表情者6例;投掷样动作者1例;②20例存在锥体系损害。腱反射活跃或亢进者17例、病理征阳性者16例、假性球麻痹者12例;③17例存在精神症状。乱语者5例;行为紊乱者17例,表现为摸索动作、 搬弄东西、 冲动打人、毁物等;情感迟钝或情感失常,表现为抑郁或无故哭、笑,不能自制者11例;言语性幻听,被害妄想者3例,均无主动求医欲望,无内省力;④33例存在不同程度的智能障碍。注意力不集中,不活泼者30例;思维迟钝、记忆力下降、学习退步者29例;痴呆者5例;⑤20例存在小脑性损害。共济失调,行走不稳者20例;小脑性语言,呈爆发性言语者13例;⑥32例存在自主神经损害。下丘脑损害、肥胖者3例,高血压者6例。出汗异常:全身多汗者9例;局部多汗者14例,以头面部最常累及;出汗减少者7例,此外无汗者1例,表现为皮肤干燥、脱屑。唾液分泌障碍者19例,其中增多者8例,减少者11例。性眩晕者15例,表现为直立后头晕、视物旋转等脑供血不足的症状。血管症状者19例,症状以心悸、心慌,胸闷多见,心电图可见到T波低平、倒置或双相、窦性心动过速、窦性心动过缓等改变。括约肌障碍者27例,表现为小便困难、大便秘结等。怕冷、怕热者27例,障碍者2例。癫痫发作者7例。
1.4 其他系统损害 50例患者均在裂隙灯下发现K-F环;有32例出现肝功能不同程度的损伤;18例出现血尿、蛋白尿等肾功能损害;9例出现造血系统损害;13例出现关节、肌肉病变,以疼痛,骨质疏松为突出表现。
2 讨论
神经系统损害是HLD常见的症状之一,HLD可同时累及锥体系及锥体外系等多个系统,其突出表现是锥体外系损害[2-3]。Lin JJ[4]报道在少数肝豆状核变性患者中,铜仅在中枢神经系统内沉积,并不累及肝脏或其他器官。本研究显示在50例HLD患者中以肌张力增高、运动迟缓,即以帕金森综合征为突出表现的占22例,以舞蹈为主要表现的占15例。这与大多数的文献报道相符合。HLD部分患者以精神症状及智能障碍为主要症状或是首发症状。研究表明HLD的患者当精神症状成为其突出表现或是惟一表现时,很容易被误诊为精神病[5]。精神症状的严重性往往使医生忽略对神经系统的详细检查,尤其对兴奋躁动的患者,往往检查未能准确详细。应加强精神科医生对该病的认识,从而减少HLD的误诊。HLD患者多合并自主神经损害,本研究中32例存在自主神经损害,部分患者以自主神经损害为主,表现为泌汗、唾液分泌异常等;有的患者以性低血压、眩晕为突出表现。对于以神经系统损害为首发或突出表现的患者,我们要注意与脑卒中、精神分裂症、帕金森病、忧郁症、小儿多动症等其他疾病鉴别,需进一步检查患者血清铜蓝蛋白、眼K-F环、肝肾功能等指标,避免误诊。
铜是一种人体必需的微量元素,微量的铜对于维持正常的生命活动是必要的,但体内铜的蓄积或沉积太多就会危害人体健康。HLD患者在婴儿期铜离子便开始蓄积于肝细胞的溶酶体内,由于肝脏适应能力强,其临床症状很少在婴儿期出现,当肝脏代偿能力不能维持时出现症状,如不经治疗症状越来越重。有学者认为在7岁以后才出现以锥体外系损害为主的神经系统症状。本研究中最小患儿6岁,已出现神经系统损害。杨任民[6]的研究表明HLD患者神经系统损害的发生可能更早,他统计了484例HLD患者的资料,其中363例以神经系统症状为首发表现,其最小年龄为3岁。可能由于锥体外系为各种不同性能的神经元共同组成,轻微的局部损害并不出现症状,而在病变范围较弥散、程度较重时才出现临床症状和体征,存在个体差异。
HLD是典型的以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病。由于铜转运蛋白A TP7B基因突变,导致铜蓝蛋白合成异常,胆道铜排泄障碍,致使人体内游离铜增多,铜与组织内蛋白结合,异常沉积于中枢神经系统、肝脏、肾脏等部位,造成靶器官的损害。铜引起神经元细胞凋亡的分子机制与氧化应激和线粒体改变密切关联[7]。神经元细胞对氧化应激极为敏感,当细胞内铜失衡时,使包括超氧化物、NO、羟基、内源性氧化剂等活性氧族和活性氮族生成,进一步激活对氧化应激极敏感的胞内直接早期反应基因 (IEGs)、应激基因和转录因子(如 NF-κB、AP-1和53)等,最终引起DNA损害、脂质过氧化反应和破坏巯基内平衡[8]。脑组织是最需要能量的组织,线粒体消耗约90%的体内氧,持续的氧化应激和线粒体损伤触发了细胞凋亡机制,最终导致神经元凋亡和神经退行性变,临床上出现各种症状和体征。因此采用有效地驱铜、抗氧化治疗可以减轻和延缓HLD的神经系统损害。
本研究表明HLD的神经系统症状以锥体外系表现突出,多合并精神障碍、智能下降及自主神经损害,误诊率较高。提高对临床症状的鉴别,早期发现及有效驱铜治疗,可降低此类遗传性疾病的发生和发展。
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